Адренокортикальный рак код мкб
Злокачественные новообразования первичные, неточно обозначенные и неуточненных локализаций
Рубрики C76-C80 включают злокачественные новообразования с неточно обозначенной первичной локализацией или те, которые определены как «диссеминированные», «рассеянные» или «распространенные» без указаний на первичную локализацию. В обоих случаях первичная локализация рассматривается как неизвестная.
Функциональная активность
К классу II отнесены как новообразования независимо от наличия или отсутствия у них функциональной активности. Если необходимо уточнить функциональную активность, ассоциирующуюся с тем или иным новообразованием, можно использовать добавочный код из класса IV. Например, катехоламинпродуцирующая злокачественная феохромоцитома надпочечников кодируется рубрикой C74 с добавочным кодом E27.5; базофильная аденома гипофиза с синдромом Иценко-Кушинга кодируется рубрикой D35.2 с добавочным кодом E24.0.
Морфология
Имеется ряд больших морфологических (гистологических) групп злокачественных новообразований: карациномы, включая плоскоклеточные и аденокарциномы; саркомы; другие опухоли мягких тканей, включая мезотелиомы; лимфомы (Ходжкина и неходжкинские); лейкоз; другие уточненные и специфические по локализации типы; неуточненные раки.
Термин «рак» является общим и может использоваться для любой из вышеуказанных групп, хотя он редко употребляется по отношению к злокачественным новообразованиям лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей. Термин «карцинома» иногда неверно используется как синоним термина «рак».
В классе II новообразования классифицируются преимущественно по локализации внутри широких группировок, составленных на основе характера течения. В исключительных случаях морфология указывается в названиях рубрик и подрубрик.
Для желающих идентифицировать гистологический тип новообразования приведен общий перечень отдельных морфологических кодов. Морфологические коды взяты из второго издания Международной классификации болезней в онкологии (МКБ-О), которая представляет собой двухосную классифицированную систему, обеспечивающую независимое кодирование новообразований по топографии и морфологии.
Морфологические коды имеют 6 знаков, из которых первые четыре определяют гистологический тип, пятый указывает на характер течения опухоли (злокачественная первичная, злокачественная вторичная, т.е. метастатическая, in situ, доброкачественная, неопределенного характера), а шестой знак определяет степень дифференциации солидных опухолей и, кроме того, используется как специальный код для лимфом и лейкозов.
Использование подрубрик в классе II
Необходимо обратить внимание на особое использование в этом классе подрубрики со знаком .8 (см. примечание 5). Там, где необходимо выделить подрубрику для группы «другие», обычно используют, подрубрику .7.
Злокачественные новообразования, выходящие за пределы одной локализации, и использование подрубрики с четвертым знаком .8 (поражение, выходящее за пределы одной и более указанных локализаций)
Рубрики C00-C75 классифицируют первичные злокачественные новообразования в соответствии с местом их возникновения. Многие трехзначные рубрики далее подразделяются на подрубрики в соответствии с различными частями рассматриваемых органов. Новообразование, которое захватывает две или более смежные локализации внутри трехзначной рубрики и место возникновения которого не может быть определено, следует классифицировать подрубрикой с четвертым знаком .8 (поражение, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций), если такая комбинация специально не индексируется в других рубриках. Например, карцинома пищевода и желудка обозначается кодом C16.0 (кардия), в то время как карциному кончика и нижней поверхности языка необходимо кодировать подрубрикой C02.8. С другой стороны, карциному кончика языка с вовлечением нижней его поверхности следует кодировать в подрубрике C02.1, так как место возникновения (в данном случае кончик языка) известно.
Понятие «поражение, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций» подразумевает, что вовлеченные области являются смежными (одна продолжает другую). Последовательность нумерации подрубрик часто (но не всегда) соответствует анатомическому соседству локализаций (например, мочевой пузырь C67.–), и кодировщик может быть вынужден обратиться к анатомическим справочникам, чтобы определить топографическую взаимосвязь.
Иногда новообразование выходит за пределы локализаций, обозначенных трехзначными рубриками внутри одной системы органов. Для кодирования таких случаев предназначены следующие подрубрики:
- C02.8 Поражение языка, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C08.8 Поражение больших слюнных желез, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C14.8 Поражение губ, полости рта и глотки, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C21.8 Поражение прямой кишки, заднего прохода [ануса] и анального канала, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C24.8 Поражение желчных путей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C26.8 Поражение органов пищеварения, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C39.8 Поражение органов дыхания и внутригрудных органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C41.8 Поражение костей и суставных хрящей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C49.8 Поражение соединительной и мягких тканей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C57.8 Поражение женских половых органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C63.8 Поражение мужских половых органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C68.8 Поражение мочевых органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C72.8 Поражение головного мозга и других отделов центральной нервной системы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
В качестве примера можно указать карциному желудка и тонкой кишки, которую следует кодировать в подрубрике C26.8 (поражение органов пищеварения, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций).
Злокачественные новообразования эктопической ткани
Злокачественные новообразования эктопической ткани следует кодировать в соответствии с упомянутой локализацией. Например, эктопия поджелудочной железы злокачественным новообразованием яичников кодируются как образование яичника (C56).
Использование Алфавитного указателя при кодировании новообразований
При кодировании новообразований в дополнение к их локализации следует учитывать морфологию и характер течения заболевания и прежде всего необходимо обратиться к Алфавитному указателю для морфологического описания.
Использование второго издания Международной классификации болезней в онкологии (МКБ-0)
Для некоторых морфологических типов класс II предоставляет довольно узкую топографическую классификацию или вовсе не дает таковой. Топографические коды МКБ-0 используются для всех новообразований по существу с помощью тех же трех- и четырехзначных рубрик, которые используются в классе II для злокачественных новообразований (C00-C77, C80), тем самым обеспечивая большую точность локализации для других новообразований [злокачественных вторичных (метастатических), доброкачественных, in situ, неопределенного или неизвестного характера].
Таким образом, учреждениям, заинтересованным в определении локализации и морфологии опухолей (таким, как регистры рака, онкологические больницы, патологоанатомические отделения и другие службы, специализирующиеся в области онкологии), следует пользоваться МКБ-0.
Источник
Адренокортикальный рак (англ. adrenocortical carcinoma) — редкая злокачественная опухоль, исходящая из коркового слоя надпочечника[1]. Встречается с частотой 2-4 случая на 2 миллиона населения[2].
На начальных стадиях адренокортикальный рак протекает без симптомов и плохо диагностируется, то есть не определяется как злокачественная опухоль. Иногда то, что удаленная опухоль является адренокортикальным раком, становится понятно только после возникновения рецидива или появления метастазов.
Этиология и патогенез[править | править код]
Точных данных о причине появления новообразования на данный момент нет. Полагают, что АКР развивается из гиперпластического узла, который впоследствии трансформируется в аденому, а затем в карциному. Данная гипотеза основана на некоторых наблюдениях, в которых у больных отмечали повышенную гормональную активность на протяжении 10 лет. При цитогенетических исследованиях патогенез заболевания стали связывать с потерей гетерозиготности хромосомами 11p, 13q и 17v[3].
Клиническая картина[править | править код]
Больные жалуются на боли в спине или в животе, которые связаны с наличием образования в брюшной полости. Также отмечается избыточная продукция гормонов, которые вызывают следующие симптомы:
- Гиперсекреция кортизола: общая и мышечная слабость, повышение массы тела, перераспределение подкожно-жировой клетчатки по диспластическому типу, синячковые высыпания, нечистота кожи, переломы, боли в костях, бесплодие/гипогонадизм, повышение АД;
- Гиперсекреция альдостерона: повышение АД, слабость мышц вследствие гипокалиемии;
- Гиперсекреция тестостерона: рост нежелательных волос на теле, понижение голоса, гипертрофия клитора у женщин, повышение жирности и нечистота кожи;
- Гиперсекреция эстрогенов: гинекомастия у мужчин, метрогагии у женщин в постменопаузе[3].
Классификация по системе TNM[править | править код]
T — первичная опухоль
- T1 — опухоль ≤5 см, отсутствие инвазии;
- T2 — опухоль >5 см, отсутствие инвазии;
- T3 — локальная инвазия в окружающую жировую клетчатку;
- T4 — опухоль прорастает в соседние органы.
N — регионарные лимфатические узлы
- N0 — нет метастазов в регионарных лимфатических узлах;
- N1 — есть метастазы в регионарных лимфатических узлах.
M — отдалённые метастазы
- M0 — нет отдалённых метастазов;
- M1 — есть отдалённые метастазы.
Группировка по стадиям[править | править код]
Клинически более адаптированной и современной представляется классификация по ENSAT (European Network for the Study of Adrenal Tumors):
- I стадия — T1 N0 M0
- II стадия — T2 N0 M0
- III стадия — T1-2 N1 M0,T3-4 N0-1 M0
- IV стадия — T1-4 N0-1 M1[4].
Диагностика[править | править код]
Лаборатоная диагностика:[править | править код]
- Определение кортизола в ранние утренние часы на фоне подавляющего теста с 1 мг дексаметазона;
- При отсутствии физиологического подавления уровня кортизола – определение адренокортикотропного гормона в утренние часы.
- Определение (нор)метанефрина в суточной моче или плазме.
Инструментальная диагностика:[править | править код]
- УЗИ;
- МРТ;
- КТ (золотой стандарт);
- Остеосцинтиграфия при подозрении на метастатическое поражение костей скелета;
- При размерах опухоли до 4 см рекомендуется выполнение позитронно-эмиссионной томографии с 18 — фтордезоксиглюкозой (ПЭТ18ФДГ).
Следует отметить, что выполнение пункционной биопсии опухолей надпочечников не продемонстрировало улучшения результатов дифференциальной диагностики, напротив, привело к росту осложнений, ложноположительным и ложноотрицательным заключениям. В настоящий момент пункция целесообразна лишь при подозрении на метастатическое поражение надпочечников, где чувствительность цитологического исследования составляет 80–86%[3].
Лечение[править | править код]
Основная форма лечения АКР — это хирургическая операция. Операция должна проводиться обычным способом (полостная операция). Лапароскопические операции запрещены, это должен знать каждый пациент, иначе возникает риск обсеменения опухоли.
Адъювантная (профилактическая) терапия после операции проводится лекарственным препаратом митотан (хлодитан, лизодрен) входит в большинство протоколов по химиотерапии АКР.
В настоящее время наибольшим опытом применения и наблюдения за пациентами, принимающими митотан, в России являются Эндокринологический научный центр министерства здравоохранения Российской Федерации и Российский онкологический научный центр имени Николая Николаевича Блохина
Наибольший опыт по лечению АКР в России накоплен в РОНЦ им. Блохина, там проходило лечение не менее 400 человек.
Митотан в настоящее время зарегистрирован в РФ (Митотан таблетки 500 мг, ЛП-004684 от 05.02.2018). Ранее Митотан также производился под торговым названием Хлодитан на территории нынешней Украины, где препарат перестал производиться в связи с упадком фармацевтической отрасли в 1990-е годы на всём постсоветском пространстве.
Что касается эффективности применения митотана, то споры вокруг него идут до настоящего времени. Считается, что митотан эффективен в 30 % случаев его применения. Самостоятельное применение данного препарата недопустимо и может производиться только под наблюдением врачей, так как митонан подавляет работу здорового надпочечника и применение митотана без заместительной терапии (один из препаратов заместительной терапии- кортеф) может привести к смерти пациента.
Научные исследования адренокортикального рака в России не проводятся, наиболее известными центрами изучения АКР на настоящий момент являются Мичиганский университет, а также Национальный институт здоровья в США и Вюрцбургский университет в Германии.
Абсолютное большинство онкологических больниц по всему миру сталкивается с данным заболеванием иногда только один раз за десятилетие, поэтому в интернет-сообществе предпринимаются попытки создания форумов или групп, объединяющих пациентов с диагнозом адренокортикального рака для обмена опытом лечения и поддержания морального духа в борьбе с этим недугом. В социальной сети Facebook создана такая группа под названием «Адренокортикальный рак — рак коры надпочечников», где пациенты из России, Украины, и других стран ближнего зарубежья, их родные и близкие становятся участниками и не чувствуют себя одиноко, а также получают важную информацию о том где получать необходимое лечение. Сейчас в данной группе зарегистрировано более 100 участников.
Примечания[править | править код]
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Рак надпочечника.
Описание
Рак надпочечников, встречаются очень редко. Новообразования внешнего слоя железы часто бывают доброкачественными, но в связи с тем, что вырабатываемые ими гормоны превышают объёмгормонов, секретируемых нормальным надпочечником, они как правило вызывают различные изменения. Данноеобразование внешнего слоя надпочечника называются адренокортикальными опухолями, которые могут ассоциироваться с синдромом Кушинга. Из мозгового слоянадпочечника могут развиваться два основных типа опухолей:
I. ) Нейробластома – как правило поражает детей,.
II. ) Феохромоцитома – частота встречаемости этого ракового заболеваниясоставляет около10%.
Симптомы
Самыми выраженным проявлением рака надпочечниковявляется синдром Кушинга, для которого характерны следующие изменения в организме человека:
1. ) Отложения жира на туловище, особенно на задней части шеи,.
2. ) Мышечная слабость верхней части рук,.
3. ) Мышечная слабость верхней части ног,.
4. ) Истончение кожи,.
5. ) Рост волос у женщины на лице и теле как у мужчины,.
6. ) Возможно также развитие диабета.
Такиесимптомы бывают какпридоброкачественной, так и при злокачественной опухоли и в том, и в другомслучаи, лучшим способом лечения опухоли надпочечниковэто, безусловно, будет хирургия опухоли.
Феохромоцитомы вырабатывают вещества, которые влияют на кровяное давление и ответные реакции на стресс, в связи с эти они могут стать причиной самых разных симптомов, например таких, как:
1. ) Внезапный приступ потоотделения,.
2. ) Обморок (т. Е. Потеря сознания),.
3. ) Изменения настроения,.
4. ) Учащенное сердцебиение,.
5. ) Головные боли,.
6. ) Неприятные ощущения в грудной клетке,.
7. ) Жажда,.
8. ) Усиленное мочеиспускание.
Данные опухоли на много больше распространены среди лиц среднего возраста.
Гипокалиемия. Ночная потливость у мужчин.
Причины
Возраст. Наиболее часто рак выявляется у детей и у лиц в возрасте 40-50 лет.
Заболеваемость в семье. Большинство случаев рака коры надпочечников не имеют связи с наследственностью. Синдром Ли-Фраумени является редким наследственным состоянием, при котором значительно повышен риск развития рака молочной железы, предстательной железы, лейкоза, костных опухолей и коры надпочечников.
Множественные эндокринные опухоли (MEN-1) – наследуемое состояние, приводящее к высокому риску возникновения опухолей трех желез — гипофиза, околощитовидных желез и поджелудочной железы. У 1/3 таких больных может также возникнуть и рак коры надпочечников, обычно протекающий бессимптомно.
Образ жизни и известные факторы риска окружающей среды существенно влияют на частоту развития многих форм рака, но не влияют на возникновение рака коры надпочечников.
Лечение
В большинстве случаев у пациентов опухоль удаляется хирургическим путем. В связи с тем что железа относительно небольшая и плюс к этому онаочень труднодоступна, больной должен понимать что шрам после хирургии будет больше чем можно было предположить.
Если у пациента феохромоцитома, обязательно нужноочень тщательно следить за эффектом продуцируемых опухолью надпочечниковгормонов, как до операции, так и во время операций и после неё, т. Е. Во время реабилитации после удаления опухоли надпочечников следить за кровяным давлением, введение в этом случаидополнительных жидкостей в вену бывает достаточно.
Для облегчения симптомов и даже уменьшения размера метастазов, в организм вводится метайодбензилгуанидин (МИБГ), феохромоцитомы связываются с МИБГ, который в последствии можно соединить с радиоактивным изотопом. При вводе радиоактивного изотопа в организм, инъекция в вену, изотоп проникает в саму злокачественную опухоль и разрушает достаточно большое количество онкоклеток, что иногда приводит до уменьшения метастазов.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник