Ацетонемічний синдром у дітей лікування

Ацетонемический синдром у детей – целый комплекс симптоматических проявлений, возникающих при выраженном увеличении концентрации остаточного азота, ацетонсодержащих компонентов и кетоновых тел в крови. Эти вещества являются метаболитами окисления жирных кислот, а их накопление связано с метаболическими расстройствами. Ацетонемия чаще возникает у детей 10-13 лет, но при осложненной истории болезни ребенка риск возникновения патологического синдрома возможен в любом возрасте.

Ацетонемический синдром у детей возникает при стойких метаболических нарушениях различной природы

Особенности и формы

Ацетонемический синдром (другие названия: недиабетический кетоацидоз, синдром периодической ацетонемической рвоты) – неинфекционное, метаболически обусловленное состояние, в основе которого лежит нарушение вывода метаболитов и остаточного азота из крови. Патогенез заболевания обусловлен нарушением обмена жирных кислот, аминокислот любой природы.

О развитии ацетонемического синдрома у детей говорят, если приступы кетоацидотического криза часто чередуются между собой. Существует две основные формы заболевания:

первичный кетоацидоз;
вторичное развитие синдрома.

Первичный ацетонемический симптомокомплекс обычно носит идиопатический характер, является самостоятельным заболеванием в педиатрии. Вторичная форма является следствием или осложнением сопутствующих основных патологий. Код заболевания по МКБ-10 — R82.4 (ацетонурия).

Факторы возникновения

Основная причина накопления остаточного азота и ацетонемии – превышение допустимой возрастной концентрации кетоновых тел и ацетона в составе крови. Механизм развития первичного синдрома обусловлен врожденным нарушением метаболизма жирных кислот. Симптомы вторичного кетоацидоза развиваются на фоне следующих патологий:

диабет;
недостаточность или гиперфункция щитовидной железы (гипотиреоз, тиреотоксикоз, гиперпаратиреоз);
тяжелые заболевания органов ЖКТ;
лейкемия;
онкологические опухоли;
патологии печени;
хроническая почечная недостаточность;
опухоли головного мозга.

Синдром ацетонемической рвоты развивается в подростковый период у девочек и мальчиков, практикующих различные диеты в связи с недовольством своей внешностью. Голодание, неадекватное питание, агрессивная пища – все это способствует развитию ацетонемии у детей старше 6-8 лет.

Типичные признаки

Дети, страдающие ацетонемическим синдромом, отличаются худощавостью, бледностью кожных покровов, невротичностью. Нервная система таких больных быстро истощается, состояние чередуется вспышками возбуждения наряду с сонливостью.

Примечательно, что дети с кетоацидозом лучше других детей поддаются обучению, у них развита память, речь. Типичными симптомами кризов являются:

недомогание, холодный пот на лбу;
стойкий субфебрилитет;
тошнота, рвотные массы с запахом ацетона;
мигренеподобные боли;
нарушение сна, аппетита;
пугливость, психоэмоциональная нестабильность.

Вялость, депрессивное состояние у подростков обычно списывают на переутомление, усталость. При регулярных кризах вероятно общее ухудшение состояние ребенка: спутанность сознания, тремор конечностей. Чем младше дети с кетоацидозом, тем интенсивнее у них развивается клиническая картина. Симптомы следует дифференцировать от отравления, токсического шока, гипертонического криза, острого инфекционного процесса.

Ацетонемическая рвота развивается при кризовых состояниях, что характерно для тяжелого течения диабета, нарушений жирового обмена, нервной возбудимости. В группе риска дети с урологическими патологиями, подагрическим артритом, мигренью.

Методы диагностики

Симптомы ацетонемического криза отличаются в зависимости от возраста ребенка

Окончательный диагноз устанавливается на основании клинического и жизненного анамнеза ребенка, жалоб, данных лабораторных и инструментальных методов исследования. Большое значение в окончательном диагнозе имеют данные лабораторных исследований:

общеклинический анализ крови (незначительное повышение лейкоцитов, гранулоцитов, ускорение скорости оседания эритроцитов);
биохимия крови (информативный анализ, указывающий на повышение уровня мочевины, креатинина, остаточного азота, белка, гипокалиемию);
анализ мочи (определяется кетонурия).

Ацетонемический синдром у детей выявляется за одни сутки. Если на бланке анализа мочи отмечены значения + и ++, то у ребенка легкая степень ацидоза, которая допускает лечение в домашних условиях. При значениях +++ и выше говорят о тяжелом развитии кетоацидоза, рисках комы и тяжелых осложнений. После постановки окончательного диагноза выясняют этиологический фактор патологии и проводят соответствующую терапию основного заболевания.

При выявлении истинной причины возникновения вторичного ацетонемического синдрома могут потребоваться консультации отоларинголога, гастроэнтеролога, инфекциониста, нефролога, гепатолога и невролога.

Лечебная схема

Лечение заключается в очищении крови от избыточного ацетона и нормализации электролитного баланса крови

Лечение кетоацидотической болезни проводится в стационарных условиях. Госпитализация необходима при выраженных метаболических расстройствах, резком ухудшении состояния. Лечение направлено на очищение крови, восстановление обменных процессов, купирование неприятных симптомов.

Схема терапии заключается в следующих мероприятиях:

смена режима питания, обязательное ограничение жиров наряду с увеличением легких углеводов;
организация обильного питьевого режима;
клизмы с раствором на основе гидрокарбоната натрия, который нейтрализует кетоновые тела;
купирование обезвоживания посредством внутривенного введения глюкозы, физрастворов;
растворы внутрь для ощелачивания крови.

При адекватном и своевременном лечении ацетонемического криза облегчение наступает уже через несколько суток. Симптоматическая терапия предполагает назначение противорвотных средств, обезболивающих, седативных препаратов. Синдром ацетонемической рвоты можно предупредить только реорганизацией рациона, режима сна, бодрствования и точным соблюдением всех врачебных рекомендаций.

Хороший терапевтический результат достигается курсами массажа, приемом поливитаминных комплексов, ферментов, гепатопротекторов и длительного применения успокаивающих препаратов. При хроническом ацетонемическом синдроме родителям можно проводить домашние пробы на содержание остаточного ацетона в крови ребенка при помощи специальных контрастных полосок.

Лечебное питание

У детей с метаболическими расстройствами и нарушением усвоения жиров важное значение имеет диета и лечебный рацион. Принцип организации пищеварительной дисциплины направлен на снижение нагрузки на печень, почки, пищеварительную систему. Из рациона исключают:

жирные кисломолочные продукты;
жирное мясо, рыбу, субпродукты и насыщенные бульоны на их основе;
соусы, особенно майонез, кетчуп;
бобовые: фасоль, кукуруза, бобы, горох;
копчености, маринады, соленья.

Пища должна готовиться методом варки, тушения, паровой обработки. Важно, чтобы диета включала свежие овощи и фрукты, за исключением цитрусовых.

Рекомендуется пить больше жидкости (до 1,5-2 литров в сутки). Особенно полезными являются несладкие ягодные морсы, компоты из сухофруктов, отвары из ягод шиповника. Цитрусовые соки рекомендуется предварительно разводить теплой водой в соотношении 1:1.

Полностью исключать из рациона ребенка жиры не рекомендуют, однако по возможности животные жиры заменяют растительными. Примерное меню на день включает в себя:

овсяная каша с малиной, чай с молоком, сухарик;
суп куриный с домашней лапшой, картофельное пюре, постные котлеты;
кисель ягодный, слайсы, хлопья кукурузные;
овощное рагу с зеленью, банан, морс из клюквы.

Помощь в составлении ежедневного меню может оказать врач-гастроэнтеролог, диетолог. Режим питания упорядочивают. Рекомендуется частый прием пищи небольшими порциями. Пить следует через 20-30 минут до или после приема пищи.

Прогноз при ацетонемии благоприятный. В позднем подростковом возрасте обычно она проходит самостоятельно. При вторичных формах патологии важно устранить основное заболевание.

Более неблагоприятный прогноз наблюдается при отсутствии адекватной терапии, пищевой и медикаментозной коррекции, частых кетоацидотических кризах. При прогрессирующей ацетонемии развиваются серьезные осложнения со стороны внутренних органов и систем, вплоть до развития ацидотической комы и гибели пациента.

Читайте далее: лечение гастроэнтерита у детей

Источник

Шадрін Олег Геннадійович — доктор медичних наук, професор, керівник відділення проблем харчування та соматичних захворювань дітей раннього віку ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології НАМН України», головний позаштатний спеціаліст МОЗ України за спеціальністю «Дитяча гастроентерологія»

УДК 616-053.2+616.153

Вступ

Синдром ацетонемічного блювання у дітей — це сукупність симптомів, зумовлених підвищенням у крові кетонових (ацетонових) тіл. Причиною розвитку ацетонемічного синдрому (АC) у дітей частіше за все є вірусні інфекції, незвична їжа, переїдання та психоемоційне навантаження, що призводять до стресу. Сьогодні ацетонемічне блювання частіше розглядають як поліетіологічне захворювання, в основі якого лежать порушення гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи та вегетативної регуляції. Відзначено гормональні та метаболічні порушення, гіперінсулінемізм, що призводить до гіпоглікемії. Вважають, що зниження рівня глюкози у крові дітей із АС непрямо свідчить про печінкову дисфункцію. При нестійкому вуглеводному обміні, порушеннях функції печінки відбувається неповне окиснення жирних кислот, що призводить до кетозу. У тяжких випадках розвивається ацетонемічна кома, що супроводжується метаболічним ацидозом, гіперкетозом. АС розвивається при підвищенні вмісту у крові дитини ацетону та ацетооцтової кислоти; під впливом саме цих речовин розвивається ацетонемічний криз (АК). Про наявність у дитини АС можна говорити при повтореннях подібних кризів.

Класифікація АС

Існує два основних різновиди АС: первинний та вторинний. Первинний АС трапляється у дітей із нейроартритичною аномалією конституції та проявляється у вигляді порушення білкового обміну із надмірною продукцією сечової кислоти, нестабільністю вуглеводного та ліпідного обміну та медіаторних функцій нервової системи, що визначають особливості її реакцій. Первинний АС виявляють у дітей віком до1 року аж до перехідного віку та періоду статевого дозрівання. У більшості випадків по досягненні дитиною 12-річного віку захворювання повністю зникає. Цілий ряд захворювань у дітей супроводжується гіперкетонемією, яку розглядають як вторинний АС. До них належать:

декомпенсований цукровий діабет;
інсулінова гіпоглікемія;
ренальна глюкозурія;
глікогенова хвороба;
тиреотоксикоз;
інфекційний токсикоз;
токсичні ураження печінки;
гіперінсулінізм;
черепно-мозкові травми;
пухлини мозку в ділянці турецького сідла;
хвороба Іценка — Кушинга;
лейкемія;
гемолітична анемія;
голодування.

Частіше вторинний АС виникає при захворюваннях шлунково-кишкового тракту, що супроводжуються симптомами отруєння, холестазу і токсичного ураження печінки, а також порушеннями мікрофлори кишечнику. Клінічна картина АС у таких випадках визначається основним захворюванням, на яке нашаровується кетонемія.

Диференційна діагностика

Спільність клінічних проявів і патогенетичних механізмів при АС та ендокринній патології обґрунтовує необхідність проведення диференційної діагностики, перш за все із цукровим діабетом. За клінічними проявами та етіопатогенезом АС багато в чому тотожний синдрому циклічного блювання (СЦБ) — захворювання, дуже поширеного у світі. У перспективі можлива конвергенція цих нозологічних одиниць, що може бути новим кроком у вивченні зазначеної проблеми. СЦБ — захворювання переважно дитячого віку, яке проявляється стереотипними повторними епізодами блювання, що змінюються періодами повного благополуччя. Не викликає сумнівів генетична близькість СЦБ та мігрені, що підтверджується схожими електрофізіологічними змінами. Перспективним є уявлення про СЦБ як про «мітохондріальну хворобу», пов’язану з мутацією ДНК мітохондрій. Виявлено схожість гормональних змін при СЦБ та менструального головного болю, що підтверджується ефективністю застосування естрогенів для профілактики нападів блювання. До основних симптомів АК належить повторюване чи невпинне блювання протягом кількох днів. При спробі нагодувати чи напоїти дитину блювання посилюється. Притаманні блідість шкіри із характерним рум’янцем, млявість м’язів та малорухливість, спричинені зневодненням організму та інтоксикацією. Збуджений стан у початкову фазу АК змінюється млявістю, слабкістю та сонливістю у завершальну фазу. Також зазначають:

порушення ритму серця (аритмію, тахікардію, послаблення серцевих тонів та ін.);
виражений біль у животі, нудоту, затримку випорожнення;
помітне збільшення розміру печінки на 1–2 см, що нормалізується зазвичай на 5-ту–7-му добу після завершення АК;
підвищення температури тіла;
наявність ацетону в сечі, повітрі, що видихається, та блювотних масах.

Основний симптом захворювання — блювання — складний нервово-рефлекторний акт, пов’язаний зі збудженням блювотного центру або подразненням рецепторів блукаючого нерва. Його зазначають при різних захворюваннях стравоходу, шлунка та інших органів травлення, деяких захворюваннях центральної нервової системи, інфекційних захворюваннях. Тобто блювання є нерідким, але малоспецифічним симптомом різних станів. Часто блюванню передує нудота — неприємне відчуття у надчеревній ділянці, що супроводжується вегетосудинними реакціями, зокрема зблідненням, слабкістю, запамороченням. Блювання при АС за механізмом розвитку є центральним, внаслідок подразнення блювотного центру екзогенними або ендогенними токсинами; стан дитини після блювання не покращується.

Діагностика АС

При проведенні рутинного лабораторного обстеження виявляють явища відносного лейкоцитозу зі зсувом формули вліво, підвищення швидкості осідання еритроцитів, гіперхолестеринемію, гіпокаліємію, підвищення гематокриту. У клінічній практиці для виявлення кетонових тіл використовують переважно якісні та напівкількісні проби. Відповідно до цих методик, наявність ацетоацетату у клінічному аналізі сечі може вимірюватися від «+» до «++++». Визначення кетонових тіл у сечі — непрямий показник кетонемії, оскільки вираженість ацетонурії у «+++» відповідає підвищенню рівня кетонових тіл у крові у 400, а «++++» — в 600 разів. Крім того, отриманий результат відображає рівень кетонових тіл в організмі за 2–4 год до проведення дослідження, тобто на момент надходження результатів із лабораторії справжня вираженість кетозу може перевищувати виявлені значення. Метод визначення ацетоацетату в сечі має ще один недолік: результат дослідження залежить від кількості випитої пацієнтом рідини (прийом більшої кількості рідини дає псевдонегативний, малої кількості — псевдопозитивний результат). Для визначення рівня кетонових тіл у сечі в амбулаторних умовах існують спеціальні діагностичні тести, проведення яких не потребує попередньої підготовки та спеціальних медичних знань: поява фіолетового забарвлення тест-смужки свідчить про наявність ацетонемії. Більш точним методом визначення кетонових тіл є аналіз на вміст β-кетонів у крові (норма — <0,5 ммоль/л, підвищений рівень — 0,5–1,0 ммоль/л; кетоацидоз діагностують при концентрації β-кетонів >3 ммоль/л).

Методи лікування

Максимально ефективна корекція вторинного АС можлива лише при проведенні комбінованої терапії, спрямованої на нівелювання проявів основного захворювання, що призвело до гіперпродукції кетонових тіл і симптоматичного лікування кетозу. Проте проведення етіологічної терапії у більшості випадків відкладають у зв’язку з проведенням лабораторно-інструментального обстеження хворого, тому невідкладну терапію АС розпочинають із симптоматичного лікування (немедикаментозного та медикаментозного).

Дієта

Необхідною умовою лікування при АС є корекція харчового раціону. Діти мають вживати значну кількість рідини із превалюванням лужних напоїв (негазована слабомінеральна лужна вода, лимонні напої, зелений чай, неконцентрований компот із сухофруктів). З раціону виключають концентровані м’ясні, кісткові, рибні та грибні бульйони, м’ясо молодих тварин і птиці, жирні сорти м’яса, субпродукти, сметану та ряжанку, помідори, баклажани, кольорову капусту у вареному вигляді, бобові, шоколад, апельсини, напої, що містять кофеїн, холодні та газовані напої, а також модифіковані продукти (сублімовані та трансгенні). У раціоні хворого з кетозом мають переважати гречана, геркулесова, манна каші, зварені на воді, овочевий (круп’яний) суп, картопляне пюре, печені яблука, галетне печиво, молоко та молочні продукти.

Регідратаційна терапія

Для купірування АК необхідно промити кишечник дитини 1–2% розчином гідрокарбонату натрію та поїти її солодким чаєм із лимоном, негазованою лужною мінеральною водою, 1–2% розчином гідрокарбонату натрію, комбінованими розчинами для оральної регідратації. При нетяжкому зневодненні приблизний об’єм розчинів для оральної регідратації (у мл), який необхідно дати дитині в перші 4 год, розраховують, помноживши масу тіла дитини на 40. Добовий об’єм розчинів для оральної регідратації має становити (залежно від віку) 100–130 мл/кг маси тіла дитини. Частка оральної регідратаційної суміші у добовому об’ємі має становити 50–70%. При помірному зневодненні приблизний об’єм розчинів для оральної регідратації (у мл), який необхідно дати дитині в перші 4 год, розраховують, помноживши масу тіла дитини на 75. Добовий об’єм розчинів для оральної регідратації має становити (залежно від віку) 150–200 мл/кг маси тіла дитини. За необхідності можливе застосування як оральної регідратаційної, так і інфузійної терапії. З метою швидкого відновлення дефіциту рідини, поповнення об’єму циркулюючої крові, поліпшення мікроциркуляції рекомендовано застосовувати:

дітям віком до 12 міс — внутрішньовенно до 20–30 мл/кг маси тіла розчину Рінгера лактату протягом 1-ї години невідкладної допомоги, далі — ще до 70 мл/кг протягом 5 год;
дітям віком від 12 міс до 5 років — внутрішньовенно до 20–30 мл/кг маси тіла розчину Рінгера лактату протягом перших 30 хв невідкладної допомоги, далі — ще до 70 мл/кг протягом 2,5 год.

Медикаментозна терапія

Для запобігання рецидивам АК зазвичай застосовують медикаментозну терапію, яка включає прокінетики та ентеросорбенти у дозуваннях, що відповідають віку дитини. Встановлено, що прокінетик домперидон (Домрид® суспензія, «Кусум Фарм») достовірно ефективно покращує динаміку купірування ацетонемічного блювання, відновлення апетиту та гідробалансу в дітей. На початку розвитку АК, тобто на етапі передвісників (зниження апетиту, відчуття тяжіння в епігастрії, нудота), застосування домперидону поєднано з оральною регідратацією ефективно знижує вірогідність настання АК. При невпинному блюванні рекомендовано розводити засіб Домрид® суспензію водою у співвідношенні 1:2–1:4 та вводити дрібно, незважаючи на повторне блювання. З метою нормалізації роботи печінки та непрямого гальмування кетогенезу рекомендовано застосування гепатопротекторів (урсодезоксихолевої кислоти, комбінації аргініну та бетаїну) у стандартних дозах. Багато авторів рекомендують застосовувати панкреатичні ферменти, кофактори вуглеводного обміну (кокарбоксилазу, тіамін, піридоксин) для підвищення толерантності до ентерального харчування та нормалізації всмоктування поживних речовин. Після припинення блювання дитині необхідне рясне питво: солодкі соки, компоти, слабомінералізована лужна вода.

Ведення дітей у період ремісії

У період ремісії проводять курси протирецидивного лікування, зазвичай 2 рази на рік, навесні та восени. Для протирецидивного лікування призначають гепатопротектори, ліпотропні препарати. При підвищеній нервовій збудливості сприятливу дію зумовлюють рослинні заспокійливі засоби (валеріана, глід, пасифлора). Діти з АС мають вести спосіб життя із тривалим перебуванням на свіжому повітрі, з достатньо тривалим сном (не менше 8 год). Дуже корисні водні процедури (плавання, обливання, душ), а також фізичні навантаження без перевтомлення. Дієта має включати переважно молочно-рослинні продукти, каші, нежирне м’ясо. Слід різко обмежити в раціоні жири та білки. Рекомендовано виключити копченості, жирні сорти м’яса, цитрусові, помідори, банани, кольорову капусту, щавель. Показане санаторно-курортне лікування на бальнеологічних курортах. Після досягнення дитиною віку 11–12 років АК зазвичай припиняються.

Одержано 13.11.2014

Інформація для професійної діяльності медичних і фармацевтичних працівників

Домрид® суспензія оральна

Р.п. № UA/8976/02/01 від 21.07.2010 р.

Склад. 1 мл суспензії містить домперидону 5 мг. Фармакотерапевтична група. Стимулятори перистальтики (пропульсанти). Код АТС. A03F A03. Фармакологічні властивості. Домперидон — антагоніст рецепторів допаміну, прокінетик. Протиблювотна дія зумовлена поєднанням периферичної (гастрокінетичної) дії та антагонізму до рецепторів допаміну (Д2) у тригерній зоні хеморецепторів. Домперидон підвищує тонус у нижньому відділі стравоходу, покращує антродуоденальну рухливість та прискорює випорожнення шлунка. Практично не впливає на шлункову секрецію. Показання. Дорослі: нудота, блювання, відчуття переповнення в ділянці епігастрію, біль у верхній ділянці живота, печія із/без закиду вмісту шлунка до рота; діти: ослаблення симптомів нудоти та блювання. Побічні реакції: алергічні реакції, нервозність, сухість у роті, головний біль, відчуття серцебиття, гастроінтестинальні розлади та ін.

З повною інформацією про препарат можна ознайомитися в інструкції для медичного застосування.

Ацетонемічний синдром у дітей
Пройти тест

Источник