Ацетонемическим синдромом что это такое

Ацетонемический синдром

Ацетонемический синдром – симптомокомплекс, обусловленный нарушением обменных процессов и накоплением в крови ребенка кетоновых тел. Ацетонемический синдром проявляется ацетонемическими кризами: многократной рвотой, дегидратацией, интоксикацией, запахом ацетона изо рта, абдоминальным синдромом, субфебрилитетом. Ацетонемический синдром диагностируется на основании клинических данных и лабораторных показателей (выявления кетонурии, нарушения электролитного баланса, повышения уровня мочевины и др.). При ацетонемическом кризе показана инфузионная терапия, постановки очистительной клизмы, оральная дегидратация, диета с включением легкоусвояемых углеводов.

Общие сведения

Ацетонемический синдром (синдром циклической ацетонемической рвоты, недиабетический кетоацидоз) – патологическое состояние, сопровождающееся повышением содержание в крови кетоновых тел (ацетона, b-оксимасляной кислоты, ацетоуксусной кислоты), образующихся вследствие нарушения обмена аминокислот и жиров. Об ацетонемическом синдроме у детей говорят в случае повторяющихся ацетонемических кризов.

В педиатрии различают первичный (идиопатический) ацетонемический синдром, являющийся самостоятельной патологией, и вторичный ацетонемический синдром, сопровождающий течение ряда заболеваний. К развитию первичного ацетонемического синдрома склонны около 5% детей в возрасте от 1 года до 12-13 лет; соотношение девочек к мальчикам составляет 11:9.

Вторичная гиперкетонемия может возникать при декомпенсированном сахарном диабете у детей, инсулиновой гипогликемии, гиперинсулинизме, тиреотоксикозе, болезни Иценко-Кушинга, гликогеновой болезни, ЧМТ, опухолях мозга в области турецкого седла, токсических поражениях печени, инфекционном токсикозе, гемолитической анемии, лейкемии, голодании и др. состояниях. Поскольку течение и прогноз вторичного ацетонемического синдрома определяется основным заболеванием, в дальнейшем речь пойдет о первичном недиабетическом кетоацидозе.

Ацетонемический синдром

Причины

В основе развития ацетонемического синдрома лежит абсолютная или относительная недостаточность углеводов в рационе питания ребенка либо преобладание жирных кислот и кетогенных аминокислот. Развитию ацетонемического синдрома способствует недостаточность ферментов печени, участвующих в окислительных процессах. Кроме этого, особенности метаболизма у детей таковы, что имеет место снижение кетолиза — процесса утилизации кетоновых тел.

При абсолютной или относительной недостаточности углеводов энергетические потребности организма компенсируются усиленным липолизом с образованием избытка свободных жирных кислот. В условиях нормального метаболизма в печени происходит трансформация свободных жирных кислот в метаболит ацетил-коэнзим А, который в дальнейшем участвует в ресинтезе жирных кислот и образовании холестерина. Лишь небольшая часть ацетил-коэнзима А расходуется на образование кетоновых тел.

При усиленном липолизе количество ацетил-коэнзима А избыточно, а активность ферментов, активизирующих образование жирных кислот и холестерина, недостаточна. Поэтому утилизация ацетил-коэнзима А происходит в основном путем кетолиза.

Большое количество кетоновых тел (ацетона, b-оксимасляной кислоты, ацетоуксусной кислоты) вызывает нарушение кислотно-основного и водно-электролитного равновесия, оказывает токсическое действие на ЦНС и желудочно-кишечный тракт, что находит свое выражение в клинике ацетонемического синдрома.

Факторами, провоцирующими ацетонемический синдром, могут выступать психоэмоциональные стрессы, интоксикации, боль, инсоляция, инфекции (ОРВИ, гастроэнтерит, пневмония, нейроинфекции). Важную роль в развитии ацетонемического синдрома играют алмиментарные факторы — голодание, переедание, чрезмерное употребление белковой и жирной пищи при дефиците углеводов. Ацетонемический синдром у новорожденных обычно связан с имевшим место у беременной поздним токсикозом – нефропатией.

Симптомы ацетонемического синдрома

Ацетонемический синдром часто встречается у детей с аномалиями конституции (нервно-артритическим диатезом). Таких детей отличает повышенная возбудимость и быстрая истощаемость нервной системы; они имеют худощавое телосложение, часто излишне пугливы, страдают неврозами и беспокойным сном. В то же время у ребенка с нервно-артрической аномалией конституции быстрее сверстников развиваются речь, память и другие познавательные процессы. Дети с нервно-артрическим диатезом склонны к нарушению обмена пуринов и мочевой кислоты, поэтому в зрелом возрасте подвержены развитию мочекаменной болезни, подагры, артритов, гломерулонефрита, ожирения, сахарного диабета 2 типа.

Типичными проявлениями ацетонемического синдрома служат ацетонемические кризы. Подобные кризы при ацетонемическом синдроме могут развиваться внезапно или вслед за предвестниками (так называемой аурой): вялостью или возбуждением, отсутствием аппетита, тошнотой, мигренеподобной головной болью и др.

Типичная клиника ацетонемического криза характеризуется многократной или неукротимой рвотой, которая возникает при попытке покормить или напоить ребенка. На фоне рвоты при ацетонемическом синдроме быстро развиваются признаки интоксикации и дегидратации (мышечная гипотония, адинамия, бледность кожи с румянцем).

Двигательное возбуждение и беспокойство ребенка сменяются сонливостью и слабостью; при тяжелом течении ацетонемического синдрома возможны менингеальные симптомы и судороги. Характерны лихорадка (37,5-38,5°С), спастические боли в животе, диарея или задержка стула. Изо рта ребенка, от кожных покровов, мочи и рвотных масс исходит запах ацетона.

Первые приступы ацетонемического синдрома обычно появляются в возрасте 2-3-х лет, учащаются к 7 годам и полностью исчезают к 12-13-летнему возрасту.

Диагностика ацетонемического синдрома

Распознаванию ацетонемического синдрома способствует изучение анамнеза и жалоб, клинической симптоматики, результатов лабораторных исследований. Обязательно следует различать первичный и вторичный ацетонемический синдром.

При объективном обследовании ребенка с ацетонемическим синдромом во время криза выявляются ослабление тонов сердца, тахикардия, аритмия; сухость кожи и слизистых, снижение тургора кожи, снижение слезовыделения; тахипноэ, гепатомегалия, уменьшение диуреза.

Клинический анализ крови при ацетонемическом синдроме характеризуется лейкоцитозом, нейтрофилезом, ускорением СОЭ; общий анализ мочи – кетонурией различной степени (от + до ++++). В биохимическом анализе крови может наблюдаться гипонатриемия (при потере внеклеточной жидкости) или гипернатриемия (при потере внутриклеточной жидкости), гипер- или гипокалиемия, повышение уровня мочевины и мочевой кислоты, нормо- или умеренная гипогликемия.

Дифференциальная диагностика первичного ацетонемического синдрома проводится с вторичным кетоацидозом, острым животом (аппендицитом у детей, перитонитом), нейрохирургической патологией (менингитом, энцефалитом, отеком мозга), отравлениями и кишечными инфекциями. В связи с этим ребенок должен быть дополнительно проконсультирован детским эндокринологом, детским инфекционистом, детским гастроэнтерологом.

Лечение ацетонемического синдрома

Основными направлениями лечения ацетонемического синдрома служат купирование кризов и поддерживающая терапия в межприступные периоды, направленная на снижение количества обострений.

При ацетонемических кризах показана госпитализация ребенка. Производится диетическая коррекция: строго ограничиваются жиры, рекомендуются легкоусвояемые углеводы и обильное дробное питье. Целесообразна постановка очистительной клизмы с раствором гидрокарбоната натрия, нейтрализующим часть кетоновых тел, попавших в кишечник. Оральная регидратация при ацетонемическом синдроме производится щелочной минеральной водой и комбинированными растворами. При выраженном обезвоживании проводится инфузионная терапия – внутривенное капельное введение 5% глюкозы, солевых растворов. Симптоматическая терапия включает введение противорвотных препаратов, спазмолитиков, седативных препаратов. При правильном лечении симптомы ацетонемического криза стихают на 2-5 день.

В межприступные периоды наблюдение ребенка с ацетонемическим синдромом осуществляется педиатром. Необходима организация правильного питания (растительно-молочная диета, ограничение продуктов, богатых жирами), профилактика инфекционных заболеваний и психоэмоциональных перегрузок, проведение водных и закаливающих процедур (ванн, контрастного душа, обливаний, обтираний), достаточный сон и пребывание на свежем воздухе.

Ребенку с ацетонемическим синдромом показаны профилактические курсы поливитаминов, гепатопротекторов, ферментов, седативной терапии, массажа; контроль копрограммы. Для контроля ацетона мочи рекомендуется самостоятельно исследовать мочу на содержание кетоновых тел с помощью диагностических тест-полосок.

Дети с ацетонемическим синдромом должны состоять на диспансерном учете у детского эндокринолога, ежегодно проходить исследование глюкозы крови, УЗИ почек и УЗИ брюшной полости.

Источник

Ацетонемический синдром – это комплекс симптомов, вызванных нарушением обменных процессов, вследствие которых происходит накопление кетоновых тел в крови. Нарушение чаще всего встречается у детей. Синдром характеризуется рвотой, запахом ацетона, абдоминальными болями. Лечение зависит от выраженности нарушения. При своевременном обнаружении синдрома практикуется немедикаментозная терапия с соблюдением диеты.

Что такое ацетонемический синдром?

Ацетонемический синдром встречается преимущественно у детей и проявляется наличием рвоты

Основным поставщиком энергии для нормальной работы всего организма является глюкоза. Она поступает в организм при употреблении любых продуктов, содержащих углевод. После усваивания полезных веществ из пищи, некоторая часть глюкозы расходуется сразу же, а некоторая откладывается “про запас”. Путем нескольких сложных преобразований глюкоза превращается в гликоген, который накапливается в печени. Когда организму не хватает энергии, он получает ее именно из гликогена.

В ряде случаев, когда организм испытывает повышенную нагрузку, запасы глюкозы, хранящейся в виде гликогена, быстро расходуются и не успевают пополняться. В этом случае в организме запускается процесс, называемый липолизом, в результате которого для обеспечения тканей энергией начинает расходоваться белок. Преобразование белка в глюкозу – это сложный процесс, в результате которого образуется несколько различных соединений, в том числе кетоновые тела.

Кетоновые тела включают три побочных продукта обмена веществ – ацетон, ацетоацетат и бета-гидроксибутират. У здорового человека эти вещества всегда присутствуют в организме. Однако если они начинают накапливаться вследствие нарушения обмена веществ, повышает нагрузка на печень и почки, развивается кетоацидоз. Другими словами, избыток кетоновых тел просто отравляет организм, что и обуславливает развитие ацетонемического синдрома.

Ацетонемический синдром встречается преимущественно у детей. Это связано с особенностями детского обмена веществ. У ребенка запасы гликогена в печени достаточно незначительны, поэтому ему важно постоянно обеспечивать необходимое потребление углеводов. У взрослых гликоген синтезируется и накапливается быстрее, его запасы достаточно велики, чтобы обеспечить нормальную и бесперебойную работу организма в случае повышенной нагрузки.

Ацетонемический синдром как самостоятельное заболевание в классификации болезней МКБ-10 отсутствует. В зависимости от основных проявлений, это нарушение могут обозначать кодом R82.4 (ацетонурия) или Е74 (нарушения обмена углеводов). У новорожденных патология может обозначаться кодом P74.0, который указывает на поздний метаболический ацидоз (высокий уровень ацетона). Еще один код для обозначения ацидоза, который может применяться при ацетонемическом синдроме у детей и взрослых – это Е87.2.

Причины нарушения

Основной причиной ацетонемического синдрома у детей является неправильное питание. Если ребенок не получает необходимого количества углеводов, снижение глюкозы в крови приводит к развитию этого синдрома. Причем триггером для начала процесса преобразования белков и жиров в “топливо” для организма являются любые состояния, сопровождающиеся повышенной нагрузкой. В их числе:

сильные физические нагрузки;
стрессовые ситуации;
нарушения работы печени;
употребление жирной тяжелой пищи;
инфекционные и воспалительные заболевания;
эндокринные нарушения;
патологии поджелудочной железы;
неврологические нарушения.

Ацетонемический синдром у взрослых встречается гораздо реже, чаще всего с проблемой сталкиваются дети до 13 лет. Случаи ацетонемического синдрома у детей в первые месяцы жизни связывают с врожденными эндокринными нарушениями, приводящими к нарушению углеводного обмена.

Ацетонемический синдром у взрослых может возникать по следующим причинам:

хронический стресс;
тяжелая интоксикация организма;
почечная недостаточность;
длительное голодание или белковая диета;
эндокринные нарушения.

Помимо перечисленных причин, ацетонемический синдром может возникать на фоне инсулиновой недостаточности. Высокий уровень кетоновых тел наблюдается при сахарном диабете.

Если у детей ацетонемический синдром чаще всего является следствием неправильного питания и не имеет ничего общего с диабетом, внезапное появление признаков этого нарушения у взрослого человека является основанием для прохождения диагностики с целью исключения развития сахарного диабета 2 типа.

При ацетонемическом синдроме симптомы проявляются ярко и требуют принятия срочных мер. В целом, своевременное лечение позволяет достаточно быстро справиться с нарушением без развития негативных последствий.

Симптоматика синдрома

Типичными симптомами ацетонемического синдрома служат ацетонемические кризы: отсутствие аппетита, тошнота, вялость

При ацетонемическом синдроме симптомы связаны с интоксикацией организма ацетоном и прочими кетоновыми телами, поэтому основным признаком является многократная рвота.

Ацетонемический синдром у ребенка может проявляться несколько раз. Как правило, первый эпизод этого нарушения наблюдается в возрасте 2-3 лет, когда малыша постепенно переводят на “взрослое” питание. Признаки нарушения в этом случае связаны с тем, что организм ребенка еще не может в полной мере усваивать рацион взрослого человека, поэтому необходимо внимательно составлять меню малыша.

Повторное проявление этого нарушения чаще всего диагностируют в возрасте 6-8 лет. Это связано с избыточной физической нагрузкой, которой часто подвергаются дети во время подвижных игр. Нарушение может проявляться в возрасте 8-12 лет, когда дети начинают сталкиваться с сильными стрессами во время учебы. Как правило, синдром проходит к 13 годам.

Типичные симптомы у детей

Симптомы и признаки ацетонемического синдрома у ребенка следующие:

синдром ацетонемической рвоты;
эмоциональная лабильность;
сильный запах ацетона изо рта;
диспепсические расстройства;
мигрень.

Синдром ацетонемической рвоты представляет собой сильную тошноту после приема пищи или воды. Затем следует многократная рвота, приводящая к обезвоживанию. Дегидратация влечет за собой развитие мышечной гипотонии, бледность кожных покровов с ярким румянцем, судороги мышц.

Эмоциональная лабильность характеризуется резкой сменой возбуждения сонливостью.

Ацетонемический синдром развивается в несколько этапов. Сначала малыш длительное время неправильно питается, потом теряет аппетит. Следом появляется эмоциональная неустойчивость, слабость, а попытки накормить или напоить ребенка приводят к обильной рвоте.

Как правило, до появления ацетонемической рвоты ребенок чувствует сильное раздражение, возбужденность, ведет себя нервно. Приступы рвоты истощают его, появляется апатия, сонливость, головная боль. При ацетонемическом синдроме наблюдается ухудшение сна, малыш может жаловаться на бессонницу или ночные кошмары.

В тяжелых случаях может повышаться температура тела до 38.5 градусов. У детей часто наблюдается боль в желудке, метеоризм, жидкий стул.

Важно! Специфическим признаком этого синдрома является выраженный запах ацетона от рвотных масс, мочи, кожи, пота и изо рта ребенка.

Проявления у взрослых

У взрослых патология сопровождается головными болями и головокружением

Симптомы и проявления ацетонемического синдрома у взрослых несколько отличаются от признаков этого нарушения у детей. Ацетонемический синдром проявляется следующей симптоматикой:

тахиаритмия;
бледность кожных покровов;
сильная усталость;
частая рвота;
головокружение;
спастические боли в абдоминальной области;
обезвоживание.

Нарушения сердечного ритма, общая слабость и головокружение обусловлены сильным снижением уровня глюкозы в крови.

Чем опасен ацетонемический синдром?

Своевременно выявленный ацетонемический синдром успешно поддается лечению и не оказывает негативного влияния на организм ребенка в будущем. Легкие формы этого нарушения являются скорее не патологией, а особенностями функционирования организма ребенка. При правильном подходе к лечению патология бесследно проходит к подростковом возрасту, главное – своевременно обратиться к врачу, провести дифференциальную диагностику и соблюдать специальную диету.

В то же время, длительное течение ацетонемического синдрома потенциально опасно развитием опасных нарушений, вплоть до гипогликемической комы. В запущенных случаях существует риск, что нарушение обмена веществ останется с человеком на всю жизнь, что потенциально опасно развитием сахарного диабета 2 типа, подагры, мочекаменной болезни в старшем возрасте.

Диагностика

При ацетонемическом синдроме сдача анализов крови и мочи обязательна

Диагноз ставится на основании анамнеза, физикального обследования и ряда клинических анализов. Ребенку следует сдать общий и биохимический анализы крови и анализ мочи. По анализу крови обнаруживается гипогликемия, изменение уровня мочевой кислоты, признаки нарушения водно-солевого обмена. Анализ мочи при ацетонемическом синдроме показывает кетонурию (наличие кетоновых тел в моче).

Обязательно проводится дифференциальная диагностика с такими заболеваниями, как сахарный диабет, кишечная инфекция, отравление, заболевания мозга (менингит, энцефалит). Для прохождения обследования и постановки диагноза следует обратиться к семейному врачу и эндокринологу.

Методы лечения

Внезапное обострение синдрома и появление многократной рвоты является поводом для срочной госпитализации человека. Такое состояние называется ацетонемическим кризом и требует лечения в стационаре. Терапия в условиях стационара направлена на восстановление водно-электролитного баланса организма, а также купирование острых симптомов. Как правило, ацетонемический синдром отступает спустя 2-3 дня.

В домашних условиях необходимо промыть желудок и сделать очистительную клизму. Следом ребенку или взрослому следует принимать энтеросорбенты, обязательно пить чистую воду небольшими порциями каждые 10-20 минут.

Основное лечение в домашних условиях – это соблюдение диеты. Меню при ацетонемическом синдроме у детей должно быть сбалансированным, приемы пищи частые, порции небольшие. Обязательно необходимо следить за потреблением жидкости. Так как многократная рвота приводит к обезвоживанию, важно обеспечить малышу обильное питье.

Диета для детей

Нежирные молочные продукты очень полезны детям при ацетонемическом синдроме

Питанию при ацетонемическом синдроме отводится важнейшая роль, однако диета назначается между приступами, а вот купировать острый криз необходимо медикаментозно, в условиях стационара.

При ацетонемическом синдроме у детей основную часть меню составляют следующие диетические продукты:

пшеничные сухари;
нежирные диетические сорта мяса;
1 яйцо ежедневно;
нежирные молочные продукты;
приготовленный на пару картофель, кабачки, морковь;
слизистые каши.

Как правило, врачи назначают диету “Стол №5”.