Ацетонемический синдром у детей код мкб 10
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
Названия
Название: Ацетонемический синдром.
Ацетонемический синдром
Описание
Ацетонемический синдром. Симптомокомплекс, обусловленный нарушением обменных процессов и накоплением в крови ребенка кетоновых тел. Ацетонемический синдром проявляется ацетонемическими кризами: многократной рвотой, дегидратацией, интоксикацией, запахом ацетона изо рта, абдоминальным синдромом, субфебрилитетом. Ацетонемический синдром диагностируется на основании клинических данных и лабораторных показателей (выявления кетонурии, нарушения электролитного баланса, повышения уровня мочевины и тд ). При ацетонемическом кризе показана инфузионная терапия, постановки очистительной клизмы, оральная дегидратация, диета с включением легкоусвояемых углеводов.
Дополнительные факты
Ацетонемический синдром (синдром циклической ацетонемической рвоты, недиабетический кетоацидоз) – патологическое состояние, сопровождающееся повышением содержание в крови кетоновых тел (ацетона, b-оксимасляной кислоты, ацетоуксусной кислоты), образующихся вследствие нарушения обмена аминокислот и жиров. Об ацетонемическом синдроме у детей говорят в случае повторяющихся ацетонемических кризов.
В педиатрии различают первичный (идиопатический) ацетонемический синдром, являющийся самостоятельной патологией, и вторичный ацетонемический синдром, сопровождающий течение ряда заболеваний. К развитию первичного ацетонемического синдрома склонны около 5% детей в возрасте от 1 года до 12-13 лет; соотношение девочек к мальчикам составляет 11:9.
Вторичная гиперкетонемия может возникать при декомпенсированном сахарном диабете у детей, инсулиновой гипогликемии, гиперинсулинизме, тиреотоксикозе, болезни Иценко-Кушинга, гликогеновой болезни, ЧМТ, опухолях мозга в области турецкого седла, токсических поражениях печени, инфекционном токсикозе, гемолитической анемии, лейкемии, голодании и тд состояниях. Поскольку течение и прогноз вторичного ацетонемического синдрома определяется основным заболеванием, в дальнейшем речь пойдет о первичном недиабетическом кетоацидозе.
Ацетонемический синдром
Причины
В основе развития ацетонемического синдрома лежит абсолютная или относительная недостаточность углеводов в рационе питания ребенка либо преобладание жирных кислот и кетогенных аминокислот. Развитию ацетонемического синдрома способствует недостаточность ферментов печени, участвующих в окислительных процессах. Кроме этого, особенности метаболизма у детей таковы, что имеет место снижение кетолиза — процесса утилизации кетоновых тел.
При абсолютной или относительной недостаточности углеводов энергетические потребности организма компенсируются усиленным липолизом с образованием избытка свободных жирных кислот. В условиях нормального метаболизма в печени происходит трансформация свободных жирных кислот в метаболит ацетил-коэнзим А, который в дальнейшем участвует в ресинтезе жирных кислот и образовании холестерина. Лишь небольшая часть ацетил-коэнзима А расходуется на образование кетоновых тел.
При усиленном липолизе количество ацетил-коэнзима А избыточно, а активность ферментов, активизирующих образование жирных кислот и холестерина, недостаточна. Поэтому утилизация ацетил-коэнзима А происходит в основном путем кетолиза.
Большое количество кетоновых тел (ацетона, b-оксимасляной кислоты, ацетоуксусной кислоты) вызывает нарушение кислотно-основного и водно-электролитного равновесия, оказывает токсическое действие на ЦНС и желудочно-кишечный тракт, что находит свое выражение в клинике ацетонемического синдрома.
Факторами, провоцирующими ацетонемический синдром, могут выступать психоэмоциональные стрессы, интоксикации, боль, инсоляция, инфекции (ОРВИ, гастроэнтерит, пневмония, нейроинфекции). Важную роль в развитии ацетонемического синдрома играют алмиментарные факторы — голодание, переедание, чрезмерное употребление белковой и жирной пищи при дефиците углеводов. Ацетонемический синдром у новорожденных обычно связан с имевшим место у беременной поздним токсикозом – нефропатией.
Симптомы
Ацетонемический синдром часто встречается у детей с аномалиями конституции (нервно-артритическим диатезом). Таких детей отличает повышенная возбудимость и быстрая истощаемость нервной системы; они имеют худощавое телосложение, часто излишне пугливы, страдают неврозами и беспокойным сном. В то же время у ребенка с нервно-артрической аномалией конституции быстрее сверстников развиваются речь, память и другие познавательные процессы. Дети с нервно-артрическим диатезом склонны к нарушению обмена пуринов и мочевой кислоты, поэтому в зрелом возрасте подвержены развитию мочекаменной болезни, подагры, артритов, гломерулонефрита, ожирения, сахарного диабета второго типа.
Типичными проявлениями ацетонемического синдрома служат ацетонемические кризы. Подобные кризы при ацетонемическом синдроме могут развиваться внезапно или вслед за предвестниками (так называемой аурой): вялостью или возбуждением, отсутствием аппетита, тошнотой, мигренеподобной головной болью и тд.
Типичная клиника ацетонемического криза характеризуется многократной или неукротимой рвотой, которая возникает при попытке покормить или напоить ребенка. На фоне рвоты при ацетонемическом синдроме быстро развиваются признаки интоксикации и дегидратации (мышечная гипотония, адинамия, бледность кожи с румянцем).
Двигательное возбуждение и беспокойство ребенка сменяются сонливостью и слабостью; при тяжелом течении ацетонемического синдрома возможны менингеальные симптомы и судороги. Характерны лихорадка (37,5-38,5°С), спастические боли в животе, диарея или задержка стула. Изо рта ребенка, от кожных покровов, мочи и рвотных масс исходит запах ацетона.
Вялость. Гипокалиемия. Гипонатриемия. Лейкоцитоз. Нейтрофилез. Отсутствие аппетита. Понос (диарея). Привкус ацетона во рту. Рвота. Судороги. Тошнота.
Диагностика
Распознаванию ацетонемического синдрома способствует изучение анамнеза и жалоб, клинической симптоматики, результатов лабораторных исследований. Обязательно следует различать первичный и вторичный ацетонемический синдром.
При объективном обследовании ребенка с ацетонемическим синдромом во время криза выявляются ослабление тонов сердца, тахикардия, аритмия; сухость кожи и слизистых, снижение тургора кожи, снижение слезовыделения; тахипноэ, гепатомегалия, уменьшение диуреза.
Клинический анализ крови при ацетонемическом синдроме характеризуется лейкоцитозом, нейтрофилезом, ускорением СОЭ; общий анализ мочи – кетонурией различной степени (от + до ++++). В биохимическом анализе крови может наблюдаться гипонатриемия (при потере внеклеточной жидкости) или гипернатриемия (при потере внутриклеточной жидкости), гипер- или гипокалиемия, повышение уровня мочевины и мочевой кислоты, нормо- или умеренная гипогликемия.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика первичного ацетонемического синдрома проводится с вторичным кетоацидозом, острым животом (аппендицитом у детей, перитонитом), нейрохирургической патологией (менингитом, энцефалитом, отеком мозга), отравлениями и кишечными инфекциями. В связи с этим ребенок должен быть дополнительно проконсультирован детским эндокринологом, детским хирургом, детским неврологом, детским инфекционистом, детским гастроэнтерологом.
Лечение
Основными направлениями лечения ацетонемического синдрома служат купирование кризов и поддерживающая терапия в межприступные периоды, направленная на снижение количества обострений.
При ацетонемических кризах показана госпитализация ребенка. Производится диетическая коррекция: строго ограничиваются жиры, рекомендуются легкоусвояемые углеводы и обильное дробное питье. Целесообразна постановка очистительной клизмы с раствором гидрокарбоната натрия, нейтрализующим часть кетоновых тел, попавших в кишечник. Оральная регидратация при ацетонемическом синдроме производится щелочной минеральной водой и комбинированными растворами. При выраженном обезвоживании проводится инфузионная терапия – внутривенное капельное введение 5% глюкозы, солевых растворов. Симптоматическая терапия включает введение противорвотных препаратов, спазмолитиков, седативных препаратов. При правильном лечении симптомы ацетонемического криза стихают на 2-5 день.
В межприступные периоды наблюдение ребенка с ацетонемическим синдромом осуществляется педиатром. Необходима организация правильного питания (растительно-молочная диета, ограничение продуктов, богатых жирами), профилактика инфекционных заболеваний и психоэмоциональных перегрузок, проведение водных и закаливающих процедур (ванн, контрастного душа, обливаний, обтираний), достаточный сон и пребывание на свежем воздухе.
Ребенку с ацетонемическим синдромом показаны профилактические курсы поливитаминов, гепатопротекторов, ферментов, седативной терапии, массажа; контроль копрограммы. Для контроля ацетона мочи рекомендуется самостоятельно исследовать мочу на содержание кетоновых тел с помощью диагностических тест-полосок.
Дети с ацетонемическим синдромом должны состоять на диспансерном учете у детского эндокринолога, ежегодно проходить исследование глюкозы крови, УЗИ почек и УЗИ брюшной полости.
Источник
Ацетонемический синдром – комплекс симптомов, возникающий из-за нарушения обмена веществ в организме. В результате этого происходит накопление кетоновых тел. Это патологическое состояние, которое сопровождается повышением в крови ацетона, ацетоуксусной кислоты.
Заболевание встречается преимущественно в детском возрасте. Проявляется стереотипными и регулярно повторяющимися эпизодами рвоты, которые чередуются с периодами полного благополучия.
Первичная форма встречается у 4-6% детей в возрасте от года до 13 лет. Подвержены ей больше девочки. Средний возраст манифестации рвоты составляет 5,2. Половина всех пациентов нуждается в купировании симптомокомплекса путем введения жидкостей внутривенным методом.
Вторичная форма развивается при наличии сопутствующих заболеваний и после операций. Для нее нужен четкий провоцирующий фактор.
Код по МКБ-10
По МКБ-10 синдром не выделяют в качестве отдельной нозологической единицы. Но в педиатрии врачи часто встречаются с различными нарушениями обменных процессов, которые сопровождаются описываемым патологическим состоянием.
По классификации его относят к ацетонурии (код R82.4). При этом заболевании выявляется повышенное содержание ацетона в моче.
Причины развития
Главная причина – абсолютная или относительная недостаточность углеводов в рационе питания ребенка или преобладание жирных и кетогенных кислот.
Предпосылкой для ацетонемического синдрома является недостаточность ферментов печени, которые должны принимать активное участие в окислительных процессах.
Когда в организме возникает недостаток углеводов, энергетические потребности начинают компенсироваться липолизом. Это приводит к формированию большого количества жирных кислот.
Большое количество кетоновых тел приводит к нарушениям равновесия в кислотной сфере и водно-электролитной. Это оказывает токсическое воздействие на нервную систему, ЖКТ. Провоцирующими факторами могут выступать:
- стрессы;
- ОРВИ;
- пневмонии;
- нейроинфекции.
Иногда предпосылкой является голодание или переедание. При воздействии нескольких неблагоприятных факторов формируется кетоз.
При значительном повышении уровня кетокислот возникает метаболический ацидоз. Избыток кетоновых тел оказывает настолько сильное влияние на ЦНС, что появляются риски развития коматозного состояния.
Симптомы ацетонемического синдрома у детей
Проявление классического приступа может длится от суток до недели. Всегда сопровождается приступами рвоты. Ее частота и длительность зависит от исходного уровня здоровья и соблюдения диеты.
Иногда бывают единичные эпизоды рвоты, но чаще она носит повторяющийся характер. Ее вызывает и попытка попить обычную воду. Из-за этого происходит обезвоживание и формируются признаки интоксикации.
Ребенок бледнеет, но на щеках возможно появление яркого нездорового румянца. Постепенно происходит снижение активности ребенка, связанное с мышечной слабостью. Малышу становится тяжело поднимать руки, вставать с постели.
Для приступа характерна стадийность неврологических и клинических проявлений. При малых дозах ацетона возникает возбуждение. Малыш начинает кричать, плакать, проявлять резкое беспокойство.
По мере накопления токсических продуктов возбуждение сменяется сонливостью, бессилием. При резком прогрессировании болезни могут возникать приступы судорог, потеря сознания.
Видео про ацетонемический синдром у детей школы доктора Комаровского:
Диагностика
Обычно родители вызывают скорую помощь из-за непрекращающейся рвоты. В условиях стационара берется анализ мочи и крови. Выявляется, что количество ацетона в биологических жидкостях очень высокое.
В дальнейшем в домашних условиях могут использоваться тест-полоски, позволяющие определять уровень ацетона в моче для корректировки лечебных и профилактических мероприятий.
Чем ярче цвет полоски после погружения в мочу, тем выше уровень кетоновых тел. Эта методика не является абсолютно точной, поэтому позволяет лишь приблизительно оценить степень тяжести.
В больницах количество ацетона измеряется в единицах или моль/л. При расшифровке в бланк становятся плюсы. При одном или двух лечение проводится в домашних условиях. Если плюсов 3-4, то назначается лечение в больнице, поскольку возникает жизнеугрожающее состояние.
Лечение
Лечение проводится в 3 этапа:
- Первый. На начальных стадиях или при появлении предвестников очищается кишечник 1-2% раствором гидрокарбоната натрия. Ребенка следует поить каждые 10 минут Регидроном, сладким чаем или компотом. Голодать не нужно, но диета становится основным методом лечения. При необходимости назначаются спазмолитики. Для вывода кетонов используются энтерособренты.
- Второй. Когда появляется многократная рвота, очищается кишечник и проводится инфузионная терапия. Для последней используется растворы с наименьшей концентрации глюкозы. Если ребенок охотно пьет, парентеральное введение может быть заменено оральной гидратацией. При неукротимой рвоте назначают Метоклопрамид и спазмолитики. При чрезмерном возбуждении выписываются транквилизаторы.
- Третий. Направлен на нормализацию обмена веществ и профилактику рецидивов. Для этого необходимо придерживаться диеты. Соблюдать ее придется всю жизнь.
Церукал
Это распространенный препарат, применяемый при ацетонемическом синдроме. Он является блокатором допаминовых рецепторов, выступает в качестве противорвотного лекарства. Выпускается в ампулах для инъекций.
Вводится при помощи кратковременной или длительной капельной инфузии. Может использоваться в домашних условиях после промывания желудка и кишечника.
Диета
При кризе нужно пить сладкий чай, есть арбузы или дыню. Возможно употребление минеральной воды. Последняя не может использоваться в том случае, если наблюдаются частые подъемы ацетона.
На этапе предвестников (тошнота, вялость, головная боль, запах ацетона изо рта) ребенок не должен голодать. Когда появляется рвота, то накормить ребенка не получится.
Отдать предпочтение стоит продуктам, которые содержат легкоусвояемые углеводы. Это могут быть бананы, овощные пюре, кефир, жидкая манная каша. В минимальных количествах можно есть гречневую, овсяную, кукурузную кашу, печеные яблоки сладких сортов, галетное печенье.
При улучшении общего состояния вводится овощной суп. Полностью придется исключить маринады, копчености. Все продукты стоит готовить на пару или варить. Кормить ребенка следует каждые 2-3 часа.
Главные принцип питания – исключение из рациона продуктов, в которых содержатся пуриновые соединения и жиры в больших количествах. Акцент должен быть сделан в периоды ремиссии на молочные продукты, овощи, фрукты.
Прогноз и профилактика
Дети с синдромом должны состоять на учете у эндокринолога, ежегодно проходить исследование глюкозы, УЗИ почек и органов брюшной полости. Прогноз в целом благоприятный.
По мере взросления возникновение ацетонемических кризом прекращается. Чаще всего это происходит в подростковом возрасте. При своевременно полученной медицинской помощи и при грамотной лечебной тактики происходит купирование кетоацидоза.
При диагностике рецидивирующих ацетонемических состояний необходимо соблюдать высокоуглеводную и высокобелковую диету, регулярно проверять наличие в моче ацетона с использованием тест-полосок. Важно избегать длительных перерывов между приемами пищи.
Загрузка…
Источник
Ацетонемический синдром у детей – целый комплекс симптоматических проявлений, возникающих при выраженном увеличении концентрации остаточного азота, ацетонсодержащих компонентов и кетоновых тел в крови. Эти вещества являются метаболитами окисления жирных кислот, а их накопление связано с метаболическими расстройствами. Ацетонемия чаще возникает у детей 10-13 лет, но при осложненной истории болезни ребенка риск возникновения патологического синдрома возможен в любом возрасте.
Ацетонемический синдром у детей возникает при стойких метаболических нарушениях различной природы
Особенности и формы
Ацетонемический синдром (другие названия: недиабетический кетоацидоз, синдром периодической ацетонемической рвоты) – неинфекционное, метаболически обусловленное состояние, в основе которого лежит нарушение вывода метаболитов и остаточного азота из крови. Патогенез заболевания обусловлен нарушением обмена жирных кислот, аминокислот любой природы.
О развитии ацетонемического синдрома у детей говорят, если приступы кетоацидотического криза часто чередуются между собой. Существует две основные формы заболевания:
- первичный кетоацидоз;
- вторичное развитие синдрома.
Первичный ацетонемический симптомокомплекс обычно носит идиопатический характер, является самостоятельным заболеванием в педиатрии. Вторичная форма является следствием или осложнением сопутствующих основных патологий. Код заболевания по МКБ-10 — R82.4 (ацетонурия).
Факторы возникновения
Основная причина накопления остаточного азота и ацетонемии – превышение допустимой возрастной концентрации кетоновых тел и ацетона в составе крови. Механизм развития первичного синдрома обусловлен врожденным нарушением метаболизма жирных кислот. Симптомы вторичного кетоацидоза развиваются на фоне следующих патологий:
- диабет;
- недостаточность или гиперфункция щитовидной железы (гипотиреоз, тиреотоксикоз, гиперпаратиреоз);
- тяжелые заболевания органов ЖКТ;
- лейкемия;
- онкологические опухоли;
- патологии печени;
- хроническая почечная недостаточность;
- опухоли головного мозга.
Синдром ацетонемической рвоты развивается в подростковый период у девочек и мальчиков, практикующих различные диеты в связи с недовольством своей внешностью. Голодание, неадекватное питание, агрессивная пища – все это способствует развитию ацетонемии у детей старше 6-8 лет.
Типичные признаки
Дети, страдающие ацетонемическим синдромом, отличаются худощавостью, бледностью кожных покровов, невротичностью. Нервная система таких больных быстро истощается, состояние чередуется вспышками возбуждения наряду с сонливостью.
Примечательно, что дети с кетоацидозом лучше других детей поддаются обучению, у них развита память, речь. Типичными симптомами кризов являются:
- недомогание, холодный пот на лбу;
- стойкий субфебрилитет;
- тошнота, рвотные массы с запахом ацетона;
- мигренеподобные боли;
- нарушение сна, аппетита;
- пугливость, психоэмоциональная нестабильность.
Вялость, депрессивное состояние у подростков обычно списывают на переутомление, усталость. При регулярных кризах вероятно общее ухудшение состояние ребенка: спутанность сознания, тремор конечностей. Чем младше дети с кетоацидозом, тем интенсивнее у них развивается клиническая картина. Симптомы следует дифференцировать от отравления, токсического шока, гипертонического криза, острого инфекционного процесса.
Ацетонемическая рвота развивается при кризовых состояниях, что характерно для тяжелого течения диабета, нарушений жирового обмена, нервной возбудимости. В группе риска дети с урологическими патологиями, подагрическим артритом, мигренью.
Методы диагностики
Симптомы ацетонемического криза отличаются в зависимости от возраста ребенка
Окончательный диагноз устанавливается на основании клинического и жизненного анамнеза ребенка, жалоб, данных лабораторных и инструментальных методов исследования. Большое значение в окончательном диагнозе имеют данные лабораторных исследований:
- общеклинический анализ крови (незначительное повышение лейкоцитов, гранулоцитов, ускорение скорости оседания эритроцитов);
- биохимия крови (информативный анализ, указывающий на повышение уровня мочевины, креатинина, остаточного азота, белка, гипокалиемию);
- анализ мочи (определяется кетонурия).
Ацетонемический синдром у детей выявляется за одни сутки. Если на бланке анализа мочи отмечены значения + и ++, то у ребенка легкая степень ацидоза, которая допускает лечение в домашних условиях. При значениях +++ и выше говорят о тяжелом развитии кетоацидоза, рисках комы и тяжелых осложнений. После постановки окончательного диагноза выясняют этиологический фактор патологии и проводят соответствующую терапию основного заболевания.
При выявлении истинной причины возникновения вторичного ацетонемического синдрома могут потребоваться консультации отоларинголога, гастроэнтеролога, инфекциониста, нефролога, гепатолога и невролога.
Лечебная схема
Лечение заключается в очищении крови от избыточного ацетона и нормализации электролитного баланса крови
Лечение кетоацидотической болезни проводится в стационарных условиях. Госпитализация необходима при выраженных метаболических расстройствах, резком ухудшении состояния. Лечение направлено на очищение крови, восстановление обменных процессов, купирование неприятных симптомов.
Схема терапии заключается в следующих мероприятиях:
- смена режима питания, обязательное ограничение жиров наряду с увеличением легких углеводов;
- организация обильного питьевого режима;
- клизмы с раствором на основе гидрокарбоната натрия, который нейтрализует кетоновые тела;
- купирование обезвоживания посредством внутривенного введения глюкозы, физрастворов;
- растворы внутрь для ощелачивания крови.
При адекватном и своевременном лечении ацетонемического криза облегчение наступает уже через несколько суток. Симптоматическая терапия предполагает назначение противорвотных средств, обезболивающих, седативных препаратов. Синдром ацетонемической рвоты можно предупредить только реорганизацией рациона, режима сна, бодрствования и точным соблюдением всех врачебных рекомендаций.
Хороший терапевтический результат достигается курсами массажа, приемом поливитаминных комплексов, ферментов, гепатопротекторов и длительного применения успокаивающих препаратов. При хроническом ацетонемическом синдроме родителям можно проводить домашние пробы на содержание остаточного ацетона в крови ребенка при помощи специальных контрастных полосок.
Лечебное питание
У детей с метаболическими расстройствами и нарушением усвоения жиров важное значение имеет диета и лечебный рацион. Принцип организации пищеварительной дисциплины направлен на снижение нагрузки на печень, почки, пищеварительную систему. Из рациона исключают:
- жирные кисломолочные продукты;
- жирное мясо, рыбу, субпродукты и насыщенные бульоны на их основе;
- соусы, особенно майонез, кетчуп;
- бобовые: фасоль, кукуруза, бобы, горох;
- копчености, маринады, соленья.
Пища должна готовиться методом варки, тушения, паровой обработки. Важно, чтобы диета включала свежие овощи и фрукты, за исключением цитрусовых.
Рекомендуется пить больше жидкости (до 1,5-2 литров в сутки). Особенно полезными являются несладкие ягодные морсы, компоты из сухофруктов, отвары из ягод шиповника. Цитрусовые соки рекомендуется предварительно разводить теплой водой в соотношении 1:1.
Полностью исключать из рациона ребенка жиры не рекомендуют, однако по возможности животные жиры заменяют растительными. Примерное меню на день включает в себя:
- овсяная каша с малиной, чай с молоком, сухарик;
- суп куриный с домашней лапшой, картофельное пюре, постные котлеты;
- кисель ягодный, слайсы, хлопья кукурузные;
- овощное рагу с зеленью, банан, морс из клюквы.
Помощь в составлении ежедневного меню может оказать врач-гастроэнтеролог, диетолог. Режим питания упорядочивают. Рекомендуется частый прием пищи небольшими порциями. Пить следует через 20-30 минут до или после приема пищи.
Прогноз при ацетонемии благоприятный. В позднем подростковом возрасте обычно она проходит самостоятельно. При вторичных формах патологии важно устранить основное заболевание.
Более неблагоприятный прогноз наблюдается при отсутствии адекватной терапии, пищевой и медикаментозной коррекции, частых кетоацидотических кризах. При прогрессирующей ацетонемии развиваются серьезные осложнения со стороны внутренних органов и систем, вплоть до развития ацидотической комы и гибели пациента.
Читайте далее: лечение гастроэнтерита у детей
Источник