1 i фаза двс синдрома

1 i фаза двс синдрома thumbnail

ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свёртывание, коагулопатия потребления, тромбогеморрагический синдром) — это патологический неспецифический процесс, характеризующийся образованием диссеминированных тромбов (фибринных, эритроцитарных и гиалиновых) в сосудах микроциркуляторного русла в сочетании с несвёртываемостью крови, приводящей к множественным массивным кровоизлияниям.

Может протекать бессимптомно или в виде остро развившейся коагулопатии. Часто встречается при различной акушерской патологии, различных видах шока, тяжёлых травмах, бактериальном сепсисе[3].

Классификация[править | править код]

Выделяют 3 основных типа течения заболевания.

  • Острый ДВС синдром.
  • Подострый ДВС синдром.
  • Хронический ДВС синдром[4].

Также существует довольно большое количество классификаций по стадиям развития процесса.

По М. С. Мачабели выделяют 4 стадии[5]:

  • I стадия — гиперкоагуляции;
  • II стадия — коагулопатия потребления;
  • III стадия — резкое снижение в крови всех прокоагулянтов, вплоть до полного отсутствия фибриногена;
  • IV стадия — восстановительная.

По Фёдоровой З. Д. и др. (1979), Барышеву Б. А. (1981) классификация имеет следующий вид[5]:

  • I стадия — гиперкоагуляции;
  • II стадия — гипокоагуляции;
  • III стадия — гипокоагуляции с генерализованной активацией фибринолиза;
  • IV стадия — полное несвертывание крови.

Этиология[править | править код]

Этиологические формы острого и подострого ДВС-синдрома[править | править код]

  1. Инфекционно-септические:

    • бактериальные;
    • вирусные;
    • токсически-шоковый (в том числе при абортах).
  2. Травматические и при деструкциях тканей:

    • ожоговый;
    • синдром длительного сдавления;
    • массивные травмы;
    • при некрозах тканей и органов (острая токсическая дистрофия печени, некротический панкреатит, острый инфаркт миокарда и др.);
    • при остром внутрисосудистом гемолизе, в том числе при переливаниях несовместимой крови;
    • при травматичных операциях;
    • при массивных гемотрансфузиях;
    • при гемобластозах, прежде всего при остром промиелоцитарном лейкозе;
    • при острой лучевой болезни.
  3. Акушерские и гинекологические:

    • при эмболии околоплодными водами (особенно инфицированными);
    • при ранней отслойке и предлежании плаценты;
    • при атонии и массаже матки;
    • при внутриутробной гибели плода и его ретенции;
    • при преэклампсии и эклампсии.
  4. Шоковые (при всех терминальных состояниях).
  5. В процессе интенсивной химиотерапии.
  6. При трансплантации органов.

Причинами хронического (затяжного) ДВС-синдрома чаще всего являются следующие виды патологии:

  1. хрониосепсис, включая затяжной септический эндокардит;
  2. хронические иммунные и иммунокомплексные болезни;
  3. хронические вирусные заболевания (гепатит, ВИЧ и др.);
  4. опухолевые процессы (рак, лимфомы, лейкозы и др.).

Фазы ДВС-синдрома:

  • I фаза — гиперкоагуляция. Потеря факторов свертывающей системы в процессе обильного кровотечения приводит к удлинению времени образования сгустка и его ретракции, удлинению времени капиллярного кровотечения. Лабораторные показатели: уменьшение времени свертывания крови, тромбинового времени, положительный этаноловый тест.
  • II фаза — гипокоагуляция. При геморрагическом шоке в фазе спазма венул и артериол (клинические проявления: дегидратация, бледные и холодные кожные покровы, признаки острой почечной недостаточности) в капиллярах развивается расслоение плазмы и форменных элементов — «сладж»-феномен. Агрегация форменных элементов, обволакивание их фибрином сопровождаются потреблением факторов свертывания крови и активацией фибринолиза. Лабораторные показатели: умеренная тромбоцитопения (до 120×109/л), тромбиновое время 60 с и больше, резко положительный этаноловый тест.
  • III фаза — потребления с активацией местного фибринолиза. Афибриногенемия в сочетании с выраженной активацией фибринолиза. При этой фазе рыхлые сгустки крови в месте кровотечения быстро (в течение 15-20 мин) лизируются на 50 %. Лабораторные показатели: увеличение времени свертывания крови, тромбинового времени, уменьшение тромбоцитов до 100×109/л, быстрый лизис сгустка.
  • IV фаза — генерализованный фибринолиз. Капиллярная кровь не свертывается, отмечаются паренхиматозное кровотечение, петехиальные высыпания на коже и внутренних органах, гематурия, выпот в синовиальные полости и терминальные изменения в органах и системах.

Патогенез[править | править код]

Основные звенья патогенеза ДВС-синдрома[править | править код]

1. Начальная активация гемокоагуляционного каскада и тромбоцитов эндогенными факторами: тканевым тромбопластином, лейкоцитарными протеазами, продуктами распада тканей, опухолевыми прокоагулянтами;
2. Персистирующая тромбинемия с повышением уровня её маркеров в крови (РФМК и D-димеров);
3. Истощение системы физиологических антикоагулянтов со значительным снижением содержания в плазме антитромбина III, протеина С, плазминогена и повышением уровня тромбомодулина в плазме крови;
4. Системное поражение сосудистого эндотелия и снижение его антитромботического потенциала;
5. Образование микросгустков крови и блокада микроциркуляции в органах-мишенях (мозг, надпочечники, почки, печень, желудок и кишечник (субсиндром полиорганной недостаточности) с развитием дистрофических и деструктивных нарушений в них).
6. Активация фибринолиза в зоне блокады микроциркуляции и истощение его резервов в общей циркуляции;
7. Потребление факторов гемокоагуляции и тромбоцитопения (и — патия) потребления, приводящие к системной кровоточивости и терминальной гипокоагуляции вплоть до полной несвертываемости крови (геморрагическая фаза синдрома);
8. Нарушение барьерной функции слизистой оболочки желудка и кишечника с трансформацией асептического ДВС-синдрома в септический;
вторичная тяжелая эндогенная интоксикация.

Клиническая картина[править | править код]

В клинической картине ДВС-синдрома отмечаются:

  • в 1-й стадии — симптомы основного заболевания и признаки тромбогеморрагического синдрома (с преобладанием проявлений генерализованного тромбоза), гиповолемия, нарушение метаболизма;
  • во 2-й стадии появляются признаки полиорганного повреждения и блокады системы микроциркуляции паренхиматозных органов, геморрагический синдром (петехиально-пурпурный тип кровоточивости);
  • в 3-й стадии к указанным нарушениям присоединяются признаки полиорганной недостаточности (острая дыхательная, сердечно-сосудистая, печеночная, почечная, парез кишечника) и метаболические нарушения (гипокалиемия, гипопротеинемия, метаболический синдром по смешанному типу (петехии, гематомы, кровоточивость из слизистых оболочек, массивные желудочно-кишечные, легочные, внутричерепные и другие кровотечения, кровоизлияния в жизненно важные органы);
  • в 4-й стадии (при благоприятном исходе) основные витальные функции и показатели гемостаза постепенно нормализуются.

Диагностика[править | править код]

Проводится диагностика свертывания крови и нарушения фибринолиза.

ЭКСПРЕСС-ДИАГНОСТИКА НАРУШЕНИЯ ГЕМОСТАЗА.

показательнорма1 фаза2 фаза3 фаза4 фаза
время свертывания5-12менее 55-12более 12более 60
лизис сгустканетнетнетбыстрыйсгусток не образуется
число тромбоцитов175-425175-425менее 120менее 100менее 60

Гиперкоагуляционная фаза ДВС-синдрома
При наличии заболевания или состояния, которое может вызвать гиперкоагуляционный синдром, необходимо определить ряд лабораторных показателей коагулограммы и тенденции их изменения с течением времени. АЧТВ может сокращаться, уровень тромбоцитов падает, уровни D-димеров, тромбин-антитромбиновых комплексов, фрагментов протромбина растут.
Гипокоагуляционная фаза ДВС-синдрома
Для этой фазы характерно сочетание геморрагических проявлений в результате полной несвертываемости крови с выраженной полиорганной недостаточностью. Лабораторные показатели на этой стадии демонстрируют выраженную гипокоагуляцию: сгусток в пробирке не образуется, резко удлиняется АЧТВ и ПВ, снижается уровень антитромбина III, в крови резко повышается уровень D-димеров, развивается выраженная тромбоцитопения, и тромбоциты перестают полноценно агрегировать (тромбоцитопатия ДВС-синдрома).

Читайте также:  Ветрянка у детей с синдромом дауна

Лечение[править | править код]

Немедленное переливание минимум 1 литра свежезамороженной плазмы в течение 40-60 мин, гепарина внутривенно в начальной дозе 1000 ед/час с помощью инфузомата или капельно (суточная доза гепарина нуждается в уточнении после анализа коагулограммы).

Купирование шока: инфузии кровезаменителей, глюкокортикоидов, наркотические анальгетики, допамин.

Антиагрегантная терапия: аспирин (aцетилсалициловая кислота).

Активация фибринолиза: никотиновая кислота, плазмаферез.

Ингибиторы протеолитических ферментов: контрикал.

Прогноз[править | править код]

Прогноз варьируется в зависимости от основной патологии и степени внутрисосудистого тромбоза. Так на 1 и 2 стадии он благоприятный, но лишь при наличии адекватного лечения; сомнительный на 3; и летальный на 4. Для пациентов с ДВС-синдромом, независимо от причины вызвавшей его, прогноз часто мрачен: от 20 % до 50 % пациентов умирают. ДВС-синдром осложненный сепсисом имеет значительно более высокий уровень смертности, чем не осложненный.

См. также[править | править код]

  • Сепсис
  • Шок
  • Коагулологические исследования

Примечания[править | править код]

Ссылки[править | править код]

  • Цикл Видеолекций по ДВС-синдрому

Источник

ДВС-синдром относится к частым и наиболее тяжелым, жизненно опасным нарушениям системы гемостаза (гемостаз — комплекс реакций организма, направленных на предупреждение и остановку кровотечений).

Синонимы ДВС-синдрома — тромбогеморрагический синдром, коагулопатия потребления, гиперкоагуляционный синдром, синдром дефибринации.

ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания) – это:

  • вторичный патологический процесс, возникающий при постоянной и длительной стимуляции системы гемостаза;
  • патологический процесс, имеющий фазовое течение, с первоначальной активацией и последующим глубоким нарастающим истощением всех звеньев системы гемостаза вплоть до полной утраты способности крови свертываться с развитием катастрофических неконтролируемых кровотечений и тяжелого генерализованного геморрагического синдрома;
  • патологический процесс, при котором отмечается прогрессирующее рассеянное внутрисосудистое свертывание крови с множественным и повсеместным образованием микросгустков крови и агрегатов ее форменных элементов, что ухудшает ее реологические характеристики, блокирует микроциркуляцию в тканях и органах, вызывает в них ишемические повреждения и ведет к полиорганным поражениям.

Виды

В зависимости от интенсивности образования и поступления в кровь тромбопластина, который образуется при разрушении клеток, в том числе и кровяных, ДВС-синдром имеет различные клинические формы:

  • молниеносную;
  • острую;
  • подострую;
  • затяжную;
  • хроническую;
  • латентную;
  • локальную;
  • генерализованную;
  • компенсированную;
  • декомпенсированную.

Причины

Пусковыми факторами ДВС-синдрома могут явиться самые разнообразные интенсивные или длительные стимулы, так или иначе укладывающиеся в триаду Вирхова – нарушения циркуляции крови, ее свойств или сосудистой стенки.

ДВС-синдром возникает:

1. При нарушении реологических характеристик крови и гемодинамики

  • любой вид шока,
  • кровопотеря,
  • интоксикация,
  • сепсис,
  • резус-конфликтная беременность,
  • остановка кровообращения и последующая реанимация,
  • гестозы,
  • атония матки,
  • предлежание плаценты,
  • массаж матки

2. При контакте крови с поврежденными клетками и тканями

  • атеросклероз,
  • антенатальная гибель плода,
  • онкологические заболевания

3. При изменении свойств крови и при массивном поступлении в кровь тромбопластических веществ

  • лейкозы,
  • эмболия околоплодными водами,
  • переливание несовместимой крови,
  • септический аборт,
  • отслойка нормально расположенной плаценты с кровоизлиянием в матку,
  • приращение плаценты,
  • разрыв матки,
  • операции на паренхиматозных органах: матке, печени, легких, простате, почках;
  • острая лучевая болезнь,
  • синдром длительного сдавления,
  • гангрена,
  • трансплантация органов, химиотерапия, панкреонекроз, инфаркт миокарда и прочее).

Симптомы ДВС-синдрома

В течении ДВС-синдрома выделяют 4 стадии:

1 стадия – фаза гиперкоагуляции и гиперагреции тромбоцитов;

2 стадия – переходная фаза (разнонаправленные сдвиги в свертываемости крови как в сторону гипер-, так и в сторону гипокоагуляции);

3 стадия – фаза  глубокой гипокоагуляции (кровь не сворачивается вообще);

4 стадия – разрешающая фаза (либо показатели гемостаза нормализуются, либо развиваются осложнения, приводящие к летальному исходу).

Симптоматика ДВС-синдрома зависит от многих факторов (причины, которая его вызвала, клиники шока, нарушений всех звеньев гемостаза, тромбозов, сниженного объема сосудистого русла, кровотечения, анемии, нарушения функций и дистрофии органов-мишеней, нарушения обмена веществ).

В первую фазу отмечается повышенная свертываемость крови, моментальное образование сгустков в крупных сосудах и тромбов в мелких (во время операции). У больного невозможно взять кровь на анализ, так как она тут же сворачивается. Как правило, первая фаза протекает очень быстро и остается незамеченной врачами. Отмечается резкое снижение артериального давления, кожные покровы бледные, покрыты холодным липким потом, пульс слабый (нитевидный). Затем развивается дыхательная недостаточность в силу поражения легких, влажный кашель и крепитация в легких, цианоз кожи, холодные ступни и кисти.

Во вторую фазу сохраняются те же симптомы, что и в первой стадии ДВС-синдрома, плюс в процесс вовлекаются почки (почечная недостаточность), надпочечники, пищеварительный тракт (тошнота, рвота, боли в животе, диарея). В головном мозге образуются микротромбы (головная боль, головокружение, судороги, потеря сознания вплоть до комы, парезы и параличи, инсульты).

Третья фаза (стадия гипокоагуляции) характеризуется массивными кровотечениями, как из первоначального очага, так и из других органов (кишечное и желудочное кровотечения вследствие изъязвления слизистой, кровь в моче – поражение почек, мокрота с примесью крови при откашливании).

Также характерно развитие геморрагического синдрома (появление массивных кровоизлияний, гематом, петехий, неостанавливающееся кровотечение в местах инъекций и во время проведения операции, кровоточивость десен, кровотечение из носа и прочее).

Четвертая фаза при своевременном и адекватном лечении ведет к восстановлению гемостаза и остановке кровотечения, но нередко заканчивается летальным исходом при массивном поражении внутренних органов и кровотечении.

Диагностика

Основные лабораторные исследования:

  • определение тромбоцитов (при ДВС-синдроме отмечается снижение тромбоцитов во 2, 3 и 4 фазы);
  • время свертываемости крови (норма 5 – 9 минут, в 1 стадию укорочение показателя, в последующие – удлинение времени);
  • время кровотечения (норма 1 – 3 минуты);
  • АЧТВ (активированное частичное тромбопластическое время – увеличение во 2 и 3 фазах ДВС-синдрома);
  • протромбиновое время, тромбиновое время, определение активированного времени рекальцификации плазмы – АВР (увеличение во вторую и  третью стадию ДВС-синдрома);
  • лизис сгустка (в норме нет, в 3 фазу лизис быстрый, а в 4 фазу сгусток не формируется);
  • фибриноген (норма 2 – 4 г/л, снижается во 2, 3 и 4 стадии);
  • исследование феномена фрагментации эритроцитов вследствие повреждения их нитями фибрина (в норме тест отрицательный, положительный тест свидетельствует о ДВС-синдроме);
  • снижение эритроцитов (анемия, уменьшение объема крови);
  • снижение гематокрита (гиповолемия);
  • определение кислотно-щелочного и электролитного баланса.
Читайте также:  Что такое клинический синдром отмены антиандрогены

Лечение ДВС-синдрома

Терапию ДВС-синдрома осуществляет врач, столкнувшийся с данной патологией (то есть лечащий врач) вкупе с реаниматологом. При хроническом течении ДВС-синдрома его лечением занимается терапевт с гематологом.

В первую очередь необходимо устранить причину ДВС-синдрома. Например, при сепсисе назначается антибактериальная и трансуфизионная (внутривенное вливание препаратов крови) терапия, при травматическом шоке – адекватное обезболивание, иммобилизация, оксигенация и раннее хирургическое вмешательство. Или при опухолевых заболеваниях – химио- и радиотерапия, при инфаркте миокарда – купирование болевого синдрома, восстановление сердечного ритма и гемодинамики, при акушерской и гинекологической патологии радикальные меры (экстирпация матки, кесарево сечение).

Восстановление гемодинамики и реологических свойств крови осуществляется путем инфузионно-трансфузионных вливаний.

Показано вливание свежезамороженной плазмы, которая не только восстанавливает объем циркулирующей крови, но и содержит все факторы свертывания.

Также вводят кристаллоидные (физ. раствор, глюкоза) и коллоидные растворы (полиглюкин, реополиглюкин) в отношении 4/1 и белковые препараты крови (альбумин, протеин).

Назначается антикоагулянт прямого действия – гепарин. Доза гепарина зависит от стадии ДВС-синдрома (в 1 – 2 фазы она значительная). При значительной анемии переливается свежая (не более 3 суток) эритроцитарная масса.

В лечении тяжелого генерализованного ДВС-синдрома применяют фибриноген и концентраты свертывающих факторов крови (криопреципетат). Используют игинбиторы протеолиза – антипротеазы, для подавления тканевых протеаз, которые высвобождаются при повреждении клеток (контрикал, трасилол, гордокс). Также назначаются кортикостероиды (гидрокортизон, дексаметазон), так как они повышают свертываемость крови.

Параллельно ведется борьба с полиорганной недостаточностью (поддержка функций легких, почек, желудочно-кишечного тракта, надпочечников). Во 2 – 4 фазах ДВС-синдрома для восстановления местного гемостаза применяют смесь из аминокапроновой кислоты, сухого тромбина, этамзилата натрия и адроксона. Данную смесь вводят в брюшную полость через дренажи, перорально, в виде тампонов в полость матки и влагалища, а смоченные раствором салфетки наносят на рану.

Весь процесс интенсивной терапии занимает 1 – 5 суток (в зависимости от тяжести ДВС-синдрома), а последующее лечение продолжается до полного или практически полного восстановления всех полиорганных нарушений.

Осложнения и прогноз

К основным осложнениям ДВС-синдрома относятся:

  • гемокоагуляционный шок (критическое падение артериального давления, расстройства дыхательной и сердечной систем и прочее);
  • постгеморрагическая анемия;
  • летальный исход.

Прогноз зависит от тяжести, течения и стадии ДВС-синдрома. В 1 и 2 стадии прогноз благоприятный, в 3 стадию сомнительный, в 4 (при неадекватном или отсутствующем лечении) летальный.

Источник

ДВС-синдром

ДВС-синдром – расстройство гемостаза, связанное с гиперстимуляцией и дефицитом резервов свертывающей системы крови, приводящее к развитию тромботических, микроциркуляторных и геморрагических нарушений. При ДВС-синдроме наблюдается петехиально-гематомная сыпь, повышенная кровоточивость, дисфункция органов, а в острых случаях – развитие шока, гипотонии, сильных кровотечений, ОДН и ОПН. Диагноз устанавливают по характерным признакам и лабораторным тестам системы гемостаза. Лечение ДВС-синдрома направлено на коррекцию гемодинамики и нарушений свертывающей системы (антиагреганты, антикоагулянты, ангиопротекторы, гемотрансфузии, плазмаферез и др.).

Общие сведения

ДВС-синдром (диссеминированное внутрисосудистое свертывание, тромбогеморрагический синдром) – геморрагический диатез, характеризующийся чрезмерным ускорением внутрисосудистой коагуляции, образованием рыхлых сгустков крови в микроциркуляторной сети с развитием гипоксических и дистрофически-некротических измерений в органах. ДВС-синдром представляет опасность для жизни пациента из-за риска возникновения обширных, плохо купируемых кровотечений и острой дисфункции органов (главным образом, легких, почек, надпочечников, печени, селезенки), имеющих обширную микроциркуляторную сеть.

ДВС-синдром можно рассматривать, как неадекватную защитную реакцию, направленную на ликвидацию кровотечения при повреждении кровеносных сосудов и изоляцию организма от пораженных тканей. Встречаемость ДВС-синдрома в различных отраслях практической медицины (гематологии, реаниматологии, хирургии, акушерстве и гинекологии, травматологии и др.) достаточно велика.

ДВС-синдром

ДВС-синдром

Причины ДВС-синдрома

ДВС-синдром развивается на фоне заболеваний, протекающих с повреждением тканей, эндотелия сосудов и клеток крови, сопровождаемых микрогемодинамическими нарушениями и сдвигом гемостаза в сторону гиперкоагуляции. Основной причиной ДВС-синдрома выступают септические осложнения бактериальных и вирусных инфекций, шок любой природы. ДВС-синдром часто сопутствует акушерской патологии — тяжелому гестозу, предлежанию и преждевременной отслойке плаценты, внутриутробной гибели плода, эмболии амниотической жидкостью, ручному отделению последа, атоническим маточным кровотечениям, а также операции кесарево сечение.

Развитие тромбогеморрагического синдрома могут инициировать метастазирующие злокачественные опухоли (рак легкого, рак желудка), обширные травмы, ожоги, серьезные хирургические вмешательства. Нередко ДВС-синдром сопровождает трансфузию крови и ее компонентов, трансплантацию тканей и органов, протезирование сосудов и клапанов сердца, применение искусственного кровообращения.

Способствовать возникновению ДВС-синдрома могут сердечно-сосудистые заболевания, протекающие с гиперфибриногенемией, увеличением вязкости и снижением текучести крови, механическим препятствием кровотоку атеросклеротической бляшкой. К ДВС-синдрому могут приводить прием медикаментов (ОК, ристомицина, диуретиков), острые отравления (например, ядом змеи) и острые аллергические реакции.

Патогенез ДВС-синдрома

Несостоятельность гемостаза при ДВС-синдроме возникает за счет гиперстимуляции свертывающей и быстрого истощения антикоагулянтной и фибринолитической систем гемостаза.

Развитие ДВС-синдрома обуславливается различными факторами, которые появляются в кровяном русле и напрямую активируют процесс свертывания, либо осуществляют это через медиаторы, воздействующие на эндотелий. В качестве активаторов ДВС-синдрома могут выступать токсины, ферменты бактерий, околоплодные воды, иммунные комплексы, стрессовые катехоламины, фосфолипиды, снижение сердечного выброса и кровотока, ацидоз, гиповолемия и др.

Развитие ДВС-синдрома происходит с последовательной сменой 4-х стадий.

I — начальная стадия гиперкоагуляции и внутрисосудистой агрегации клеток. Обусловлена выбросом в кровь тканевого тромбопластина или веществ, обладающих тромбопластиноподобным действием и запускающих внутренний и внешний пути свертывания. Может продолжаться от нескольких минут и часов (при острой форме) до нескольких дней и месяцев (при хронической).

II — стадия прогрессирующей коагулопатии потребления. Характеризуется дефицитом фибриногена, кровяных пластинок и плазменных факторов вследствие их избыточного расхода на тромбообразование и недостаточного возмещения.

III — критическая стадия вторичного фибринолиза и выраженной гипокоагуляции. Отмечается разбалансировка гемостатического процесса (афибриногенемия, накопление патологических продуктов, разрушение эритроцитов) с замедлением свертывания крови (вплоть до полной неспособности к свертыванию).

Читайте также:  Школа для детей с синдромом дауна в москве адреса

IV — стадия восстановления. Наблюдаются либо остаточные очаговые дистрофические и некротические изменения в тканях тех или иных органов и выздоровление, либо осложнения в виде острой органной недостаточности.

ДВС-синдром

ДВС-синдром

Классификация ДВС-синдрома

По выраженности и скорости развития ДВС-синдром может быть острым (в т.ч., молниеносным), подострым, хроническим и рецидивирующим. Острая форма тромбогеморрагического синдрома возникает при массивном выбросе в кровь тромбопластина и ему подобных факторов (при акушерской патологии, обширных операциях, травмах, ожогах, синдроме длительного сдавления тканей). Характеризуется ускоренной сменой стадий ДВС-синдрома, отсутствием нормального защитного антикоагуляционного механизма. Подострая и хроническая формы ДВС-синдрома связаны с обширным изменением поверхности эндотелия сосудов (например, вследствие атеросклеротических отложений), выступающим в роли активирующей субстанции.

ДВС-синдром может проявляться локально (ограниченно, в одном органе) и генерализованно (с поражением нескольких органов или всего организма). По компенсаторному потенциалу организма можно выделить компенсированный, субкомпенсированный и декомпенсированный ДВС-синдром. Компенсированная форма протекает бессимптомно, микросгустки лизируются за счет усиления фибринолиза, факторы свертывания восполняются из резервов и путем биосинтеза. Субкомпенсированная форма проявляется в виде гемосиндрома средней степени тяжести; декомпенсированная — характеризуется каскадными реакциями реактивного фибринолиза, несостоятельностью коагуляционных процессов, несворачиваемостью крови.

ДВС-синдром может протекать с одинаковой активностью прокоагулянтного и сосудисто-тромбоцитарного звеньев гемостаза (смешанный патогенез) или с преобладанием активности одного из них.

Симптомы ДВС-синдрома

Клинические проявления ДВС-синдрома определяются темпом развития и распространенностью поражения, стадией процесса, состоянием компенсаторных механизмов, наслоением симптомов заболевания-индуктора. В основе ДВС-синдрома лежит комплекс тромбогеморрагических реакций и дисфункции органов.

При острой манифестной форме быстро (за несколько часов) развивается генерализованный ДВС-синдром, для которого характерно шоковое состояние с гипотонией, потерей сознания, признаками отека легких и острой дыхательной недостаточности. Гемосиндром выражается нарастающей кровоточивостью, массивными и профузными кровотечениями (легочными, маточными, носовыми, желудочно-кишечными). Характерно развитие очагов ишемической дистрофии миокарда, панкреонекроза, эрозивно-язвенного гастроэнтерита. Молниеносная форма ДВС-синдрома свойственна эмболии околоплодными водами, когда коагулопатия стремительно (в течение нескольких минут) переходит в критическую стадию, сопровождаясь кардиопульмонарным и геморрагическим шоком. Летальность матери и ребенка при этой форме ДВС-синдрома приближается к 80%.

Подострая форма ДВС-синдрома носит локальный характер с более благоприятным течением. Незначительный или умеренный гемосиндром проявляется петехиальной или сливной геморрагической сыпью, синяками и гематомами, усиленной кровоточивостью из мест инъекций и ран, кровотечениями из слизистых оболочек (иногда — «кровавый пот», «кровавые слезы»). Кожа приобретает бледный вид, мраморность, становится холодной на ощупь. В ткани почек, легких, печени, надпочечников, ЖКТ развиваются отек, резкое полнокровие, внутрисосудистая коагуляция, сочетание очагов некроза и множественных кровоизлияний. Самая распространенная — хроническая форма ДВС-синдрома часто имеет бессимптомное течение. Но по мере прогрессирования фонового заболевания нарастают проявления геморрагического диатеза и нарушения функции органов.

ДВС-синдром сопровождается астеническим синдромом, плохим заживлением ран, присоединением гнойной инфекции, развитием келоидных рубцов. К осложнениям ДВС-синдрома относятся гемокоагуляционный шок, острая дыхательная недостаточность, ОПН, некроз печени, язвенная болезнь желудка, инфаркт кишечника, панкреонекроз, ишемический инсульт, острая постгеморрагическая анемия.

Геморрагические элементы на коже при ДВС-синдроме

Геморрагические элементы на коже при ДВС-синдроме

Диагностика ДВС-синдрома

Для установления ДВС-синдрома необходимы тщательный сбор анамнеза с поиском этиологического фактора, анализ клинической картины и данных лабораторных исследований (общего анализа крови и мочи, мазка крови, коагулограммы, паракоагуляционных проб, ИФА). Важно оценить характер кровоточивости, уточнить стадию коагулопатии, отражающую глубину нарушений.

Для ДВС-синдрома характерна петехиально-гематомная кровоточивость, геморрагии сразу из нескольких мест. При малосимптомном течении гиперкоагуляция выявляется только лабораторными методами. К обязательным скрининговым тестам относятся определение количества тромбоцитов, фибриногена, АПТВ, протромбинового и тромбинового времени, времени свертывания по Ли-Уайту. Исследование маркеров внутрисосудистого свертывания — РФМК и ПДФ, D-димера методом ИФА и паракоагуляционных проб помогает подтвердить ДВС-синдром.

Критериями ДВС-синдрома являются наличие фрагментированных эритроцитов в мазке крови, дефицит тромбоцитов и фибриногена, повышение концентрации ПДФ, падение активности антитромбина III в сыворотке крови, удлинение АПТВ и тромбинового времени, отсутствие образования или нестабильность сгустка или in vitro. Выполняется оценка функционального состояния «шоковых органов»: легких, почек, печени, сердечно-сосудистой системы, головного мозга. ДВС-синдром необходимо дифференцировать от первичного фибринолиза, других коагулопатических синдромов.

Лечение ДВС-синдрома

Успех лечения ДВС-синдрома возможен при его ранней диагностике. Активные лечебные мероприятия требуются при выраженной симптоматике в виде кровотечений и органной недостаточности. Больных с ДВС-синдромом следует госпитализировать в ОРИТ и при необходимости проводить ИВЛ, активную противошоковую терапию. При малосимптомном ДВС-синдроме основным представляется лечение фоновой патологии, коррекция параметров гемодинамики и функциональных нарушений органов.

Острый ДВС-синдром требует срочного устранения его первопричины, например, экстренного родоразрешения, гистерэктомии — при акушерской патологии или антибиотикотерапии – при септических осложнениях. Для ликвидации гиперкоагуляции показано введение антикоагулянтов (гепарина), дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина), фибринолитиков. Больные должны находиться под постоянным динамическим контролем показателей гемостаза.

В качестве заместительной терапии при ДВС-синдроме применяются трансинфузии свежезамороженной плазмы, тромбоцитарной или эритроцитарной массы (при падении уровня тромбоцитов или Hb); криопреципитата (при сердечной недостаточности), физраствора. При кровотечениях, угрожающих жизни, возможно назначение антифибринолитических средств (аминокапроновой к-ты, ингибиторов протеаз). При кожных геморрагиях и ранах накладываются повязки с этамзилатом, гемостатическая губка.

По показаниям применяют кортикостероиды, оксигенотерапию, плазмаферез. Для восстановления микроциркуляции и нарушенных функций органов назначают ангиопротекторы, ноотропные препараты, посиндромную терапию. В случае ОПН проводят гемодиализ, гемодиафильтрацию. При хроническом ДВС-синдроме целесообразно использование дезагрегантов, вазодилататоров, в послеоперационном периоде — гепаринотерапии.

Прогноз и профилактика ДВС-синдрома

Прогноз ДВС-синдрома — вариативный, зависит от основного, этиологически значимого заболевания, тяжести нарушений гемостаза и своевременности начатого лечения. При остром ДВС-синдроме не исключен летальный исход в результате некупируемой большой кровопотери, развития шока, ОПН, острой дыхательной недостаточности, внутренних кровоизлияний. Предупреждение ДВС-синдрома заключается в выявлении пациентов группы риска (особенно, среди беременных и лиц пожилого возраста), лечении фонового заболевания.

Источник